| Définition biologique | - Thrombopénie périphérique de consommation

Anémie hémolytique mécanique (haptoglobine ↓, LDH ↑, bilirubine libre ↑, schizocytes, Coombs négatif) | | --- | --- | | Histologie | Lésion de microangiopathie thrombotique (petits vaisseaux) :
Occlusion des lumières artériollaires et/ou capillaires (par des thrombi fibrineux)
Impression d'obstruction des lumières capillaires
Remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires
Endothélium des capillaires glomérulaires altéré, parfois décollé → hématurie/protéinurie glomérulaire
Doubles contours
Mésangiolyse | | | Étiologies (formes secondaires/acquises sont plus fréquentes que les formes primitives) | | SHU typique (post-diarrhéique) | Entérobactéries productrices de « Shiga-like toxins » (SLT) : → E. coli O157:H7, Salmonnelles, Shigelles | | SHU atypique | - Mutation des gènes codant pour des protéines du complément (C3 du complément, facteur H, facteur I, CD46)
AC anti-facteur H
Mutation du gène de la thrombomoduline | | Purpura thrombotique thrombocytopénique | - Acquis (le plus souvent) : auto-AC anti-ADAMTS13 (mécanisme auto-immun)
Congénital (beaucoup plus rarement) : déficit génétique en ADAMTS13 | | Autres causes secondaires de MAT | - HTA maligne, Éclampsie, HELLP syndrome
Cancer métastatique
Infections : Septicémie, VIH, grippe H1N1
Dysimmunitaire : Sclérodermie, Lupus érythémateux disséminé, Syndrome des anti-phospholipides
Médicaments : mitomycine C, gemcitabine, ciclosporine, tacrolimus |
Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou Syndrome de Moschowitz
SHU atypiques

SHU post-diarrhée de l’enfant (forme typique) = 90% des SHU d’enfant

Prise en charge - Suivi - Mesures préventives du SHU post-diarrhéiques de l’enfant

Terrain (âge)	SHU = 1ère cause d'IRA chez l'enfant âgé de 1 à 3 ans
Incidence	Il y a une centaine de cas par an en France
Étiologie
Physiopath.	1. Entérobactéries productrices de « Shiga-like toxins » (SLT) : E. coli O157:H7, Salmonnelles, Shigelles dysenteria
(à différencier des E. coli entérotoxinogènes (ETEC) responsable de diarrhées cholériformes)

Toxines détruisent l'endothélium
Lésion endothéliale conduit à une agrégation plaquettaire diffuse
Thrombis fibrineux à l’origine d’une occlusion de la lumière vasculaire | | Contexte | - Survient souvent l'été, parfois par petites épidémies (viande peu cuite, fromages non pasteurisés, eau contaminée)

Survenue et sévérité du SHU sont aggravées par l'utilisation d'antibiotiques bactéricides | | Prodromes | Prodromes digestifs (quelques jours avant) : vomissement + douleur abdominale + diarrhée fébrile ****(glairo-sanglante 70%) | | Phase d’état | - Mode de début : début brutal
Manifestations cliniques : Pâleur ± ictère, + Oligo-anurie (50%) + HTA
Triade biologique : → Anémie hémolytique mécanique : haptoglobine effondrée, bilirubine libre et LDH élevés, schizocytes > 2%, Coombs négatif → Thrombopénie périphérique de consommation : plaquettes < 150 G/L → IRA organique + Hématurie glomérulaire + Protéinurie glomérulaires
Autres organes pouvant être touchés (plus rares) : → Atteinte du SNC notamment (déficit neurologique, convulsions) → Atteintes digestive (pancréatite, colite ...), hépatique, cardiaque | | Bilan paraclinique | - Examens pour le diagnostic positif : → NFS-plaquettes + Frottis + Haptoglobine, bilirubine, LDH : Anémie hémolytique mécanique + Thrombopénie périphérique de conso. → Créatinine, Urée, Ionogramme sanguin, Albuminémie, Protéinurie, Hématurie : IRA organique + Hématurie/Protéinurie glomérulaires → Étude du complément, Dosage de l’ADMTS13 : afin d’écarter des diagnostics différentiels
Examens pour évaluer le retentissement (atteintes extra-rénales) : → Bilan pancréatique et hépatique → Troponine + ECG → IRM cérébrale : si symptomatologie neurologique
Examens à visée étiologique : → Biopsie rénale est le plus souvent inutile chez l'enfant ❌ → Examen des selles ou Écouvillonage rectal : ° Culture trouve rarement la bactérie en cause ° PCR permet de mettre en évidence le gène codant pour la toxine ✅ (pendant quelques jours qui suivent la diarrhée) |