https://radiopaedia.org/articles/scleroderma
| Terrain |
Maladie rare, auto-immune, à prédominance féminine (4F/1H), 45-65 ans (ou 30-50ans selon les sources) |
| Physiopath. |
Connectivite, maladie systémique touchant principalement la peau et les artères de petits calibres |
| Pathologie médiée par les LTCD4+ Th2 avec synthèse de matrice extracellulaire en excès responsable de la fibrose |
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| Manifestations |
- C : calcinoses |
- R : phénomène de Raynaud, présent dans 100% des cas, avec mégacapillaires à la capillaroscopie
- E (oesophage) : RGO, dysphagie
- S : sclérodactylie (limitée aux doigts, ne remonte pas au-dessus des coudes) ⭐️
- T : télangiectasies
- Autres manifestations : cardiaque (HTAP, péricardite chronique, myocardite), PID, atteinte rénale (20-60%), atteinte articulaire |
| Notes | - Anticorps sont mutuellement exclusifs des différents phénotypes
- Peut être associée à un AHAI à auto-AC chauds |
| À ne pas confondre (hors programme) | *Sclérodermie localisée (≠ sclérodermie systémique), ici atteinte exclusivement cutanée, pas d’auto-AC, il s’agit d’une pathologie dermatologique hors programme, pas de la médecine interne Atteinte cutanée exclusive, avec plusieurs formes cliniques :
- Plaques : morphées
- Petites taches brillantes, parfois linéaires
- Chez l’enfant : plaques linéiares en « coup de sabre »
Plaques sont alopéciantes, anesthésie, sudation diminuée* |
Focus sur certaines manifestations de la sclérodermie systémique
| Dermato. | - Phénomène de Raynaud est quasi-constant dans la sclérodermie systémique
- Doigts boudinés ou Sclérodactylie (doigts scléreux)
- Hémorragie du lit capillaire sous-unguéal : visibles à l'oeil nu
- Hypertrophie de la cuticule de l'ongle
- Télangiectasies = ectasies vasculaires de la peau
- Ulcération distale, Cicatrices rétractiles pulpaires |
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| Pulmonaire | - Pneumopathie interstitielle diffuse : aspect le plus fréquent est celui d'une PINS avec opacités prédominantes aux bases
- Hypertension artérielle pulmonaire (2nd cause de dyspnée dans la sclérodermie) :
→ Plus fréquente au cours des formes cutanées limitées
→ HTAP est détectée par l’échographie cardiaque, elle doit être confirmée par un cathétérisme cardiaque droit |
| Atteinte rénale aiguë | Crise rénale sclérodermique (touche les vaisseaux intrarénaux de tous calibres) :
- HTA sévère, Microangiopathie thrombotique
- IRA rapidement progressive : par réduction de la lumière des artères (prolifération myo-intimale et oedème pariétal)
- Traitement doit être instauré en urgence : antihypertenseur (IEC) |
| Atteinte rénale chronique | Atteinte rénale chronique, lentement progressive :
- HTA : doit être traitée par IEC, mais il existe de réelles crises rénales sclérodermique à pression artérielle normale
- Protéinurie modérée, Insuffisance rénale d'évolution lente
- Biopsie rénale : montre des lésions d'endartérite avec fibrose péri-artérielle souvent importante |