Aussi appelée maladie de Charcot ou de Lou-Gehrig ou maladie du motoneurone
Âge
Âge moyen du début de la maladie est de 63 ans
Physiopath.
Processus dégénératif, à l'origine d'une atteinte motrice pure, qui touche à la fois :
Motoneurone central (faisceaux pyramidaux et géniculés)
Motoneurone périphérique (motoneurone de la corne antérieure de la moelle et du bulbe)
Il y a donc :
Paralysie des muscles striés (motricité volontaire)
Respect des muscles lisses (innervés par le système sympathique et parasympathique)
Respect de la sensibilité |
| Installation
Topographie | Troubles moteurs s'installent progressivement à partir d'un début ****focal (territoire bulbaire, cervical et lombosacré), la sémiologie souvent incomplète au stade initial (explique le retard diagnostique qui est de > 9 mois dans la majorité des cas) |
| Manifestations | - Témoins de l'atteinte du MNp : déficit moteur, amyotrophie, crampes, fasciculations, diminution voire abolition des ROT
Témoins de l'atteinte du MNc : syndrome pyramidal (Babinksi, Hoffman, exagération du réflexe massétérin, hypertonie spastique, ROT vifs) |
| Manifestations associées | *Troubles cognitifs de type frontocomportementaux chez 20% des patients atteints de SLA :
Troubles du comportement et du langage, Changement de personnalité
Pas de troubles mnésiques ❌ (à la différence de l'Alzheimer)* |
| Signes négatifs | Absence de troubles sensitifs, sphinctériens, cérébelleux, oculomoteurs, dysautonomiques, pas de troubles de mémoire |
| Formes cliniques
(rang C) | *Formes cliniques sont définies par le territoire dans lequel le déficit moteur débute
Formes spinales (60%) : prédominance masculine
→ Déficit moteur distal, indolore, non systématisé, unilatéral d'un membre
→ Trouble de la marche ou difficulté de préhension (écriture, ouverture d'une porte ...)
Formes bulbaires (25-30%) : prédominance féminine
→ Signes bulbaires (atteinte des MNp des noyaux moteurs des nerfs crâniens dans le bulbe)
→ Signes pseudobulbaires (atteinte des faisceaux géniculés MNc)
Début inhabituel (10%) : Atteinte respiratoire, Syndrome de la tête tombante, Amaigrissement (par hypermétabolisme)* |