https://www.lecofer.org/item-cours-1-18-6.php

• Aorte
• Vaisseaux à destinée céphalique, branches de : a. carotide externe, a.carotide interne, a. vertébrales
• Vaisseaux des membres supérieurs : artères sous-clavières, artères axillaires | | Prévalence | PPR (6/1000) est 3 à 10x plus fréquente que ACG (1/1000) | | Incidence | Augmente avec l’âge (ACG : 1 pour 10 000 personnes âgées de > 50 ans par an) | | Sex-ratio | Prédominance féminine : 2F/1H (selon rhumato), 4F/1H (selon médecine interne) | | Âge | Survient après > 50 ans mais avec un pic de fréquence entre 70-80 ans | | Géographie | Gradient de fréquence qui décroît du Nord vers le Sud de l'Europe (plus fréquent au Nord) | | Ethnies | Ethnies les moins touchées : Asiatiques, Africains | | Association ACG/PPR | - Isolés ou Associés ? surviennent isolément dans la majorité des cas (85%)
• Apparition simultanée ? simultanément ou successivement (dans le cas où elles sont associées, soit 15% des cas)
• Proportion de patient avec une ACG qui ont des symptômes de PPR : 40-60%
• Proportion de patient avec une PPR qui ont une ACG : 20% | | Pronostic | - Pronostic globalement bon, avec une survie globale identique à celle de la population, pas de surmortalité démontrée
• Rechutes possibles parfois tardives (jusqu'à 10 ans après) |

<aside> 📌 Ainsi, pour la majorité des auteurs, la PPR et l'ACG sont des expressions cliniques distinctes d'une même maladie, pouvant se succéder l'une à l'autre ou être intriquées, et ayant des pronostics évolutifs différent

</aside>

• Facteurs immunopathogéniques communs à la PPR et à l’ACG (rang C)

Démarche diagnostique : Artérite giganto-cellulaire

• Schéma
• Signes biologiques évocateurs de ACG/PPR
• Complications possibles de l’Artérite à cellules géantes

| Généralités | - Manisfestations cliniques polymorphes, isolées ou associées, aucune manifestation n'est constante

• Âge > 50 ans + Symptômes évocateurs + Syndrome inflammatoire biologique → suspecter le diagnostic | | --- | --- | | Signes généraux | - Fièvre (dépasse rarement < 39°C), asthénie, anorexie, amaigrissement
• AEG est habituellement plus marquée dans l’ACG que dans la PPR isolée | | Céphaliques (symptômes vasculaires crâniens) | - Céphalée temporale : uni ou bilatérale, récente, intensité variable, habituellement résistante au paracétamol
• Hyperesthésie du cuir chevelu : → Manifestation : douleur lorsque le patient se coiffe « signe du peigne » → Risque évolutif : peut aboutir à une nécrose du sclap (rare)
• Claudication intermittente de la langue et de la mâchoire : → Manifestation : contracture douloureuse des masséters lors de la mastication, cédant à l'arrêt de l'effort masticatoire → Risque évolutif : peut aboutit à des nécroses linguales (rares)
• Anomalies à la palpation de l'artère temporale (on palpe des 2 côtés, en commençant en avant du tragus): → Indurée et/ou sensible, parfois saillante → Abolition ou diminution du pouls temporal | | Rhumato. | Présents dans 50% selon med interne, PPR dans 15% des cas selon rhumato | | Ophtalmo. (30%) | Signes d’alerte :
• BAV unilatérale : indolore le plus souvent, brutale, peut survenir chez 15% des patients
• Amaurose brutale : perte de vision transitoire de quelques secondes-minutes, complète ou simple amputation du champ visuel
• Flou visuel, Scotome, Diplopie transitoire (paralysie oculomotrice) | | Drapeaux rouges 🚩 | Éléments forts contre le diagnostic d'ACG et de PPR :
• Organomégalie : adénopathies, splénomégalie, hépatomégalie
• Purpura vasculaire, syndrome néphritique ou néphrotique, mononeuromathie multiple ou polynévrite = Atteintes des petits vaisseaux
• Absence de réponse clinique après quelques jours de corticothérapie, Absence de syndrome inflammatoire |
• Images
• Diagnostics différentiels

Confirmation du diagnostic d’ACG (2 moyens)

<aside> 📌 Selon le collège de médecine interne : BAT est l’examen de 1ère intention

Selon le collège de rhumato : **

• Échographie-doppler des axes vasculaires = examen de 1ère intention si suspicion d’ACG

• Biopsie de l’artère temporale = examen de référence, mais non indispensable si diagnostic posé par l’imagerie </aside>

• Imagerie vasculaire

• Biopsie de l'artère temporale

Démarche diagnostique : Pseudo-Polyarthrite rhizomélique

<aside> 📌 PPR est souvent un diagnostic d'élimination : aucun signe clinique, biologique, d'imagerie, n'est spécifique de la PPR

</aside>

• Examens complémentaires dans pseudo-polyarthrite rhizomélique

| Définition | Rhumatisme inflammatoire des ceintures scapulaire et pelvienne (rhizomélique = racine des membres) → ce n’est pas une vascularite, pas d'atteinte d'autres appareils que l'appareil locomoteur | | --- | --- | | Terrain | - Affection du sujet de > 50 ans (pic à 70-80ans), avec prédominance féminine (2F/1H)

• Tableau compatible avec PPR doit systématiquement faire rechercher cliniquement une ACG associée | | Signe fonctionnel | Arthro-myalgies (douleurs articulaires et des muscles) :
• Topographie (« rhizome » désigne la localisation préférentielle à la racine des membres) → Ceinture scapulaire : épaules ++, rachis cervical → Ceinture pelvienne : racines des membres inférieurs ++ (bassin, cuisses, fesses), rachis lombaire bas
• Latéralité : bilatérales et le plus souvent symétriques
• Horaire : inflammatoire (enraidissement matinal prolongé > 60 minutes, réveils nocturnes en 2nd partie de nuit)
• Durée d’évolution : évoluent depuis > 1 mois | | Examen clinique | - Impotence fonctionnelle et raideur
• Douleurs à la palpation des masses musculaires
• Douleurs à la mobilisation articulaire (glénohumérales, coxofémorales, rachis cervical et lombaire) | | Autres manifestations | - Asthénie (90%), anorexie, amaigrissement, ± fébricule : AEG moins intense que dans ACG
• Arthralgies, Arthrites, Ténosynovites périphériques sont beaucoup plus rares (20%) : mains, poignets | | Drapeaux rouges 🚩 | Données cliniques et biologiques qui sont plutôt contre le diagnostic de PPR :
• Signes généraux intenses, Absence d'atteinte des épaules
• Organomégalie : adénopathies, splénomégalie, hépatomégalie
• Purpura vasculaire, syndrome néphritique ou néphrotique, mononeuromathie multiple ou polynévrite
• Absence de réponse clinique après quelques jours de corticothérapie, Absence de syndrome inflammatoire |

Prise en charge (PPR/ACG)