https://www.cen-neurologie.fr/second-cycle/cephalee-inhabituelle-aigue-et-chronique-chez-ladulte-et-lenfant

• Alcool (même modéré) : rôle aggravant, et facteur déclenchant | | Physiopath. | Algie vasculaire de la face est le chef de file des céphalées trigémino-autonomiques (CTA) qui associent une caractère unilatéral strict de la douleur et la présence de signes dysautonomiques :
• Céphalée et signes végétatifs sont dues à : → Activation du système trigémino-vasculaire → Activation des efférences céphaliques du système nerveux autonome d'un seul coté
• Effecteurs gouvernés par un générateur hypothalamique, avec altération des rythmes circadiens
• Autres CTA sont très rares (hémicrânie paroxystique, hemicrania continua, syndrome SUNCT) |

Démarche diagnostique : algie vasculaire de la face

• Latéralité : unilatérale (toujours du même côté)
• Topographie possible : 1. ORL : initialement (temporal, angle interne de l’oeil, aile du nez) puis extension en quelques minutes en péri-orbitaire 2. CEN : orbitaire, sus-orbitaire, temporal
• Durée : accroit en intensité pour atteindre son acmé en 10-15 minutes, dure 15-180 minutes (< 3h), puis cède brusquement | | C | Présence de ≥ 1/2 des éléments suivants :
• Agitation ou Impression d’impatience
• Présence de ≥ 1 signes/symptômes du même côté de la douleur : → Injection conjonctivale et/ou Larmoiement → Congestion/obstruction nasale et/ou Rhinorrhée → Oedème palpébral → Sudation du front et de la face → Myosis et/ou Ptosis (au maximum syndrome de Claude Bernard-Horner = myosis, ptosis, énophtalmie) | | D | Fréquence des crises : 0,5x à 8x/jour en période active (0,5x/jour = 1 tous les 2 jours) | | E | Pas mieux expliqué par un autre diagnostic de l’ICHD-3 | | | Démarche diagnostique | | Clinique | Examen clinique normal, hormis signes dysautonomiques**/**végétatifs +++ | | Signes associés | - Signes migraineux souvent présents : nausées, vomissements, photophobie, phonophobie
• Agitation motrice, Irrabilité durant la crise | | Forme épisodique (90%) | - Crises survenant dans des périodes de quelques semaines à quelques mois
• Forme épisodique est souvent un lien avec la prise d’alcool
• Typiquement 2-3x/jour, à horaires fixes, pendant 2-8 semaines puis Périodes de rémissions parfois très longues (> 1 mois)
• Souvent avec cycle circadien (certains moments de la journée) ou circannuel (certaines saisons) | | Forme chronique (10%) | - Crises qui se répètent au long cours sans rémission pendant > 3 mois
• Importance comorbidité psychiatrique : dépression (55%), agoraphobie (30%), tendances suicidaires (25%) | | Paraclinique | - Indication : systématique pour éliminer une cause secondaire (lésion hypothalamo-hypophysaire, dissection carotidienne) (non systématique selon le collège d’ORL et de CMF, mais systématique selon le CEN)
• Quel(s) examen(s) ? IRM cérébrale + AngioIRM/AngioTDM des TSAO
• Résultat : imagerie est normale dans l'algie vasculaire de la face |

Prise en charge thérapeutique de l’algie vasculaire de la face

| Mesures générales | - Informer : affection bénigne mais handicap possible, évaluer le retentissement

• Éviter les facteurs favorisants : Alcool, Tabac, Horaires de sommeil doivent être réguliers | | --- | --- | | | Traitement de la crise, 2 traitements possibles, à prendre lors de chaque crise pour obtenir un soulagement : | | Triptans | Sumatriptan injectable SC (alternative : spray nasal est parfois efficace), fait disparaître la douleur en 3-10 minutes :
• Fréquence d’administration : prise quotidienne possible, mais 2 prises max/jour
• Modalité de prescrition : ordonnance de médicament d'exception | | O2 | Oxygénothérapie nasale haut débit (12-15 L/min ou > 6L selon ORL) au masque facial,
• Durée d’administation : pendant 15-20 minutes
• Modalités de prescription : remboursée, mais ne peut être prescrite que par neurologue, ORL, ou centre d’algologie | | | Traitement de fond (non systématique) | | Indications | Utile chez certains patients pour diminuer la fréquence et la sévérité des crises, mais ne vont pas faire disparaître définitivement les crises, indiqué si crises pluriquotidiennes (2 à 8 crises/jour), épisodes longs ou chroniques | | Moyens | *- Vérapamil (inhibiteur calcique) : faire un ECG avant pour chercher une contre-indication
• Méthysergide, Indométacine, Corticothérapie orale (effiace mais risque de rebond à l’arrêt, prudence)
• Injections de corticoïdes visant le grand nerf occipital (pas de rebond, réduit rapidement la fréquence des crises)
• Carbonate de lithium : réservé aux formes chroniques
• Traitements chirurgicaux : réservée aux formes chroniques pharmaco-résistantes → Stimulation du grand nerf occipital (bilatérale) peut être proposée après PEC et avis d'une équipe spécialisée multidisciplinaire → Stimulation cérébrale profonde est possible en dernier recours* |