Devenue plus rare depuis la prévention

Physiopathologie : Allo-immunisation anti-érythrocytaire

• Soit Transfusion non isogroupe ou Toxicomanie avec échange d’aiguille : très très rare
• Soit Passage de GR foetales incompatibles dans la circulation maternelle lors de la grossesse : → Contexte : mère RhD-, père RhD+, foetus RhD+ → Situations où ce passage est possible : ° Accouchement quelque soit le terme ° Métrorragies, GEU, Traumatisme abdominal, Avortement spontané, IVG ° Prélèvements ovulaires (amniocentèse, choriocentèse, cordocentèse) ° Version par manoeuvre externe, Chirurgie mobilisant l’utérus (laparotomie, cerclage …) ° Immunisation spontanée et silencieuse possible aussi ⚠️ | | Notes | - AC irréguliers passent par la barrière foetoplacentaire (IgG) ✅ *(présents après réaction immune contre l’Ag)
• AC réguliers ne passent donc pas la barrière placentaire (IgM)* ❌ (ex. anti-B chez les patients du groupe A) | | Les plus fréquents | - Allo-immunisation anti-D (Rh1), c (Rh4) ou Kell = les plus fréquentes et les plus graves
• Autres antigènes de groupe sanguin peuvent être concernés | | | Conséquences de allo-immunisation anti-érythrocytaire maternofoetale | | Mère | AC irréguliers n’ont aucune conséquence chez la mère, car ses propres GR n'expriment pas cet Ag (pas d’hémolyse) | | Foetus | Risques existent pour foetus et/ou nouveau-né si celui-ci présente l’antigène correspondant :

1. Passage des AC maternels à travers le placenta
2. Anémie hémolytique foetale (1ère cause d’anémie foetale)
3. Risques chez le foetus : Anasarque (épanchement des séreuses foetales), Mort foetale ensuite
4. Risques chez le nouveau-né (AC maternels persistent plusieurs semaines dans la circulation du nouveau-né) : → Anémie hémolytique → Ictère à bilirubiline libre (risque de sequelles neurologiques par ictère nucléaire) |

Évaluation du risque d’Allo-immunisation maternofoetale Rhésus

• Schéma résumé (rang C)

• Détermination du groupe rhésus phénotype (si absence de carte avec 2 déterminations)
• Recherche d’agglutinines irrégulières (RAI) | | Recontrôle | - Indications : femmes Rh- ou femmes Rh+ précédemment transfusées
• Situations où RAI inutile : si injection d’Ig anti-D a été réalisé ou si génotypage foetal donne un foetus RhD-
• Quand RAI sont recontrôlés ? M6, M8 ou M9 | | Conjoint | Groupe rhésus du conjoint doit être connu chez les femmes RhD- | | Si RAI positive | Si RAI de positive, il faut obligatoirement :

1. Identifier l’AC : pour savoir s’il est à risque de complications foetales ou néonatales (anti-D surtout, mais aussi anti-Kell, anti-c …)
2. Titrage de l’AC : afin d’évaluer l’affinité et la quantité de l’anticorps | | | Versant foetal : évaluation du risque foetal | | Principe | Si la patiente a un AC anti-érythrocytaire, le risque d'anémie fœtale n'existe que si le fœtus présente l'antigène correspondant
   (incompatibilité fœtomaternelle : par exemple, patiente de RhD– avec des RAI positives anti-RhD et fœtus RhD+) | | Génotypage | - Génotypage RhD fœtal par PCR à partir de l'ADN fœtal circulant dans le sang maternel (seul antigène pour lequel le génotypage est pris en charge par la sécurité sociale)

• Indication : seulement dans le cas où la patiente est RhD- (avec RAI positive ou négative)
• Quand ? peut être réalisé dès 11 SA | | Autres | Phénotypage du père peut être demandé pour les autres antigènes dont le génotypage n’est pas remboursé (si le père n'a pas l'antigène correspondant, le fœtus sera lui aussi négatif) |

Conduite à tenir : Allo-immunisation maternofoetale Rhésus

• Indications : → Prophylaxie systématique à 28 SA/M6 (en raison de l’existence d’hémorragies foetomaternelles « silencieuses ») → Prophylaxie ciblée dans les < 72h d’une situation à risque de passage de GR foetales dans la circulation maternelle
• Examen préalable à l’injection :
  1. RAI négative datant de < 1 semaine (réalisée avant injection pour vérifier que la patiente n'est pas déjà immunisée)
  2. RAI va se positiver transitoirement après injection
• Quelle dose faut-il administrer : → Soit injection d’Ig anti-D 300 μg : pour la prophylaxie systématique à 28 SA → Soit calcul de la dose à partir du 2nd trimestre par le Test de Kleihauer (test repose sur la recherche de GR dans le sang maternel)
• Durée de la protection : → Soit 9 semaines pour une dose de 200 μg → Soit 12 semaines pour 300 μg | | RhD- | Inconnu | CAT identique à la situation où le foetus est RhD+ | | RhD- RAI + | RhD+ | *Incompatibilité fœtomaternelle, ici le risque d’anémie foetale va dépendre de la quantité et de l’affinité des AC :

1. Titrage de l’AC (test de Coombs indirect) + Dosage pondéral des AC anti-Rh (plus précis que le titrage) : → Risque foetal faible si : titrage inférieur à 16 (1/16) et dosage < 1 µg/mL → Risque foetal important si : titrage de AC ≥ 16 ou dosage pondéral ≥ 1 µg/mL
2. Analyses doivent être répétées régulièrement afin de dépister une réactivation brutale de l'immunisation
3. Surveillance régulière tous les 15 jours si analyses anormales, afin de rechercher des signes d’anémie foetale : → Doppler cérébral fœtal : Vmax > 1,5 MoM pour l'âge gestationnel = signe d'anémie fœtale (Vmax correspond à la vitesse maximale des hématies fœtales) → Doppler ombilical : diminution des résistances placentaires = anémie sévère (par augmentation du travail myocardique, différent de la prééclampsie où il y augmentation des résistances) → Électrocardiotocographie externe : tachycardie fœtale, rythme fœtal sinusoïdal = anémie très sévère, urgence
4. Traitement en cas d’anémie foetale : → Accouchement prématuré induit (AVB ou césarienne, ne pas oublier la corticothérapie) → Transfusions in utero répétées toutes les 3 semaines (sang O- déplasmatisé, lavé, irradié) : risque de surcharge volémique → Exsanguinotransfusion in utero : évite la surcharge volémique et la décompensation cardiaque foetale* | | RhD- RAI + | Inconnu | *- Soit génotypage du foetus

• Soit même CAT que si le foetus était RhD+* |
• Prévention de l’allo-immunisation après l’accouchement
• Diagnostic de l’anémie foetale (rang C)