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Vascularite granulomateuse des vaisseaux de gros calibre (aortes et ses gros troncs, ainsi que l’artère pulmonaire)

Synonyme	Maladie de femmes sans pouls ou Syndrome de l’arc aortique
Artères touchées	Tous les gros vaisseaux peuvent être touchés mais dans 60 à 90% des cas, il s'agit de :
→ aorte ascendante ou descendante, artères subclaviculaires, branches de la carotide
Fréquence	Très rare en France
Âge
Sex-ratio	- Femme jeune (20-35 ans), prédominance féminine avec 9F/1H)

Hommes présenteraient plus d’atteinte de l’aorte descendante et abdominale | | Ethnie | - Patientes d'origine asiatique : nette prédominance ethnique
Formes moins sévères avec diagnostic plus tardif chez les sujets caucasiens | | Étiologie (ancien ref de rhumato, supprimé) | *Inconnue, mais il y 2 hypothèses principales :
Infectieuse : supportée par la fréquence de l’association à la tuberculose
Immunologique : du fait de l’association possible à d’autres pathologies auto-immunes telles que les entérocolopathies (Crohn, RCH → associées dans 6% des cas)* |

Démarche diagnostique : maladie de Takayasu

	Phase inflammatoire initiale de la maladie de Takayasu (phase pré-occlusive)
Manifestations cliniques	- Signes généraux peu spécifiques : fièvre, AEG, amaigrissement, anorexie

Manifestations rhumatologiques : myalgies, arthralgies, mono- ou polyarthrites, syndrome de PPR
Sérites : épanchements pleuraux ou péricardiques
Signes cutanés : érythème noueux, rash
Signes oculaires : douleurs, troubles de la vue
Carotidodinyes ⭐️ (douleurs le long des carotides) | | Biologie | Syndrome inflammatoire chronique | | Évolution | - Durée : quelques semaines à quelques mois
Évolutions possibles : récidive ou disparition → puis phase occlusive | | PEC | *1. Corticothérapie pendant 12-24 mois (efficace dans > 50% des cas)

Immunosuppresseur : souvent nécessaire, si corticorésistance ou à visée d’épargne cortisonique (méthotrexate, azathioprine, mycophénolate mofétil ou, plus rarement, cyclophosphamide)* | | | Phase chronique plus tardive de la maladie de Takayasu (phase occlusive) | | Généralités | Diagnostic est le plus souvent posé à cette phase (diagnostic souvent tardif) :

Délai d’apparition : survient plusieurs années après la phase inflammatoire
Signes cliniques sont liés à la sténose, occlusion ou anévrisme des artères et varient selon le territoire vasculaire atteint
Formes longtemps indolentes ou signes peu spécifiques : possibles, peuvent aboutir à des retards de diagnostic | | Manifestations les plus fréquentes | Syndrome de l’arc aortique chez un sujet de < 40 ans :
Présentation : HTA, Claudication intermittente des membres supérieurs, ± céphalée, diplopie, vertiges
Signes cliniques : Asymétrie tensionnelle, Diminution/Abolition d’un pouls (notamment huméral), Souffle sus-claviculaire | | Manifestations selon la topographie | Symptômes peuvent être transitoires, à éclipses, survenant lors d'efforts ou de postures :
TSAO : syndrome de l'arc aortique très évocateur
Artères viscérales abdominales : AAA, HTA rénovasculaire ou par coarctation de l'aorte, diarrhée, douleurs abdominales
Artères coronaires : coronarite ostiale, insuffisance cardiaque, insuffisance aortique par dilatation de l'anneau (10 à 25%)
Artère pulmonaire et ses branches : toux, hémoptysie, HTA pulmonaire
Manifestations ischémiques du SNC : amaurose, scotome, cécité
Manifestations rares : AVC, IDM | | Biologie | Syndrome inflammatoire souvent modéré ou absent | | PEC | Gestes de revascularisation (endosvasculaires ou chirurgicaux) souvent nécessaires |