https://www.cen-neurologie.fr/second-cycle/radiculalgies-et-syndromes-canalaires-neuropathies-peripheriques-polyradiculonevrite-aigue-inflammatoire-syndrome-de-guillain-barre

Schémas

Fibres nerveuses	Fibres nerveuses sont constituées de : axones (cellules nerveuses), de cellules de Schwann (myéline), et de tissus de soutien (vaisseaux et conjonctif)
Lésions élémentaires	- Dégénérescence wallérienne : désintégration progressive myélino-axonale puis bouquets de régénérescence axonales (clusters)

Démyélinisation segmentaire : mise à nu progressive des axones par destruction de la myéline au niveau des noeuds de Ranvier qui s'élargissent anormalement | | Anatomie | 1. SNP débute à l'émergence des radicelles ventrales et dorsales à partir de la moelle épinière, qui fusionnent en racines ventrales et dorsales

Racines ventrale et dorsale se rejoignent pour former un nerf spinal (souvent appelé à tort « racine nerveuse ») au niveau du trou de conjugaison intervertébral
Nerf spinal quitte le canal vertébral à travers le foramen intervertébral, ce nerf est court et se divise presque immédiatement en un rameau dorsal et ventral
Rameaux ventraux cervicaux, lombaires et sacrés vont former des plexus (mais pas les rameaux ventraux thoraciques) | | Ex. Plexus cervical | 1. Plexus cervical est formé de l'union des rameaux ventraux des nerfs spinaux (appelés à tort « racines ») C5 à D1
Interconnexions qui s'effectuent dans le plexus résultent en la formation : → 3 troncs nerveux importants (radial, médian, ulnaire) → Autres nerfs moins importants au membre supérieur |

Syndrome neurogène périphérique, est une atteinte du SNP qui peut comprendre :

Atteinte du 2ème motoneurone de la voie pyramidale

| Membres/Tronc | - Atteinte du corps cellulaire du motoneurone (au niveau de la corne antérieure) : qui entraîne une dégénérescence des axones moteurs (ex. SLA)
- Atteinte au niveau des racines motrices ou des troncs nerveux : lésion peut toucher l'axone et/ou sa gaine de myéline | | --- | --- | | Nerfs crâniens | - Atteinte de la portion périphérique du nerf crânien (après son émergence du tronc cérébral)
- Atteinte au sein du tronc cérébral (au niveau du noyau moteur, ou au niveau des fibres motrices du nerf crânien dans leur trajet intra-axial, avant leur émergence du tronc cérébral) |
Atteinte du 1er neurone sensitif (avec fibres lemniscales, extra-lemniscales et spino-cérébelleuses) dont le corps cellulaire est dans le ganglion spinal
Atteinte du contingent végétatif ou autonome (voies efférentes sympathiques et parasympathiques) : corps cellulaire du neurone préganglionnaire est situé dans le tronc cérébral ou la moelle spinale, l'axone quitte le SNC par le trajet des nerfs crâniens (III, VII, IX, X) ou des racines antérieures médullaires pour faire un relais avec le neurone post-ganglionnaire innervant muscles lisses et glandes

Syndrome neurogène périphérique

Force	Déficit de la motricité : volontaire, automatique et réflèxe, intensité variable, à côter muscle par muscle par l'échelle MRC
Tonus	Hypotonie flasque (pas de spasticité), noter que un déficit spastique est toujours d’origine centrale, mais déficit flasque est le plus souvent d’origine périphérique, mais il peut s’agir aussu d’une atteinte centrale en aiguë
Volume musculaire	Amyotrophie, signe majeur, souvent absente au début de l'atteinte [survient 3 semaines après une atteinte aiguë] :
Traduit la suppression de la fonction trophique des fibres nerveuses motrices le muscle :

Très marquée en cas de dégénérescence axonale importante avec dénervation musculaire
Jamais importante lorsque l'intégrité des axones moteurs du 2ème motoneurone est respectée (ex. atteinte périphérique purement démyélinisante dans le Guillain-Barré) | | ROT | Diminution ou Abolition du (des) ROT sur les territoires atteints | | Symptômes musculaires | - Crampes au repos
Fasciculations (non spécifiques, mais fréquentes, traduisent une activité spontanée d’une unité motrice) → Fasciculations peuvent spontanées ou provoquées par la percussions ou l’exposition au froid → Surtout présentes en cas d'atteinte du corps cellulaire du 2ème neurone (SLA) | | Signes sensitifs subjectifs | - Paresthésies (spontanées), Dysesthésies (déclenchées par le tact) : fourmillements, picotements, engourdissements
Douleurs neuropathiques ****: décharges électriques, brûlures, crampes/striction au repos | | Signes sensitifs objectifs | - Déficit de la sensibilité thermo-algique
Déficit de la sensibilité au tact épicritique : atteinte des petites fibres myéliniques et des fibres amyéliniques
Déficit de la sensibilité profonde : atteinte des grosses fibres myéliniques → Sens de position du gros orteil, perception des vibrations du diapason, Ataxie avec signe de Romberg → Ataxie est évocatrice d’une neuropathie démyélinisante | | Neuro-végétatifs | - Troubles vaso-moteurs : Oedème, Cyanose
Signes végétatifs (en cas d'atteinte des fibres du SNA) : → Hypotension orthostatique, Motilité pupillaire, Troubles de la sudation → Troubles vésicaux (incontinence urinaire), Impuissance, Toubles digestifs (diarrhée motrice, constipation, gastroparésie)
Troubles trophiques : → Peau sèche/squameuse/atrophique, Chutes de poils, Ongles cassants → Maux perforants plantaires, Rétractions tendineuses, Pieds creux, rarement Arthropathies | | Selon l’atteinte | - Atteinte des grosses fibres (myélinisées) : troubles des sensibilités proprioceptive et tactile, signes moteurs
Atteinte des petites fibres (amyéliniques) : troubles de la sensibilité thermoalgique et neurovégétatifs
Atteinte élective de la corne antérieure comme dans la SLA : signes sensitifs peuvent manquer en cas d'atteinte motrice pure |

Atteintes périphériques de nerfs crâniens

Paralysie faciale périphérique
Syndrome bulbaire : amyotrophie et fasciculations au niveau de langue (absents dans le syndrome pseudo-bulbaire)

Diagnostic topographique d'une atteinte du SNP

Neuropathies focales
Neuropathies diffuses