Images (paralysie internucléaire) + uvéite intermédiaire

| Terrain | - Adulte jeune (20-40 ans)

Nette prédominance féminine (75%) | | --- | --- | | Principale atteinte | NORB (névrite optique rétrobulbaire = neuropathie optique inflammatoire démyélinisante) est l’une des manifestations les plus fréquente de la sclérose en plaque, dont elle peut être inaugurale dans 20-25% des cas (ou 1/3 des cas) | | Atteintes plus rares | - Paralysies oculomotrices : paralysie du VI, internucléaires (par atteinte du faisceau longitudinal médian), supranucléaires (syndrome de Parinaud)
Nystagmus : pendulaire ou à ressort, souvent responsable d'oscillopsies ou d'une BAV en rapport avec l'instabilité de la fixation du regard
Périphlébites rétiniennes (engainements blanchâtres des veines rétiniennes périphériques) |

Neuropathie optique rétrobulbaire (NORB)

Introduction sur les étiologies de neuropathies optiques
Neuromyélite optique (NMO) ou neuromyélite de Devic → rang C dans la dernière édition

Démarche diagnostique de la NORB

Images (schéma ophtal facile / IRM cérébrale / potentiels évoqués / champ visuel manuel de goldman et automatisé)

Apparition	Inaugurale de la SEP dans 20% à 1/3 des cas
BAV	- Mode d’installation : rapidement progressive (quelques heures-jours), et non PAS BRUTALE* ⚠️*

Latéralité : unilatérale le plus souvent
Importance : importance variable, mais souvent importante (peut être < 1/10e) | | Douleur | Élément important d’orientation, car elles évoquent le caractère inflammatoire de la neuropathie, présentes dans 80% des cas :
Topographie : douleurs rétro-oculaires
Délai de survenue : accompagnent ou précèdent la survenue de la neuropathie optique
Facteur aggravant : augmentées lors des mouvements oculaires | | Oeil | Rouge ou blanc ? Douloureux ? Blanc et indolore (DOULEURS SONT RÉTRO-ORBITAIRES, MAIS L’OEIL EST INDOLORE ⚠️) | | RPM | Déficit pupillaire afférent (pupille de Marcus Gunn) du côté atteint Quasiment constant si elle est unilatérale (souvent seul signe d'examen objectif au stade initial) | | | Bilan ophtalmologie (FO, CV, examen de la vision des couleurs), diagnostic de NORB est clinique | | Fond d’oeil | - Normal ⭐️ (dans la grande majorité des cas, 70%) = NORB (rétrobulbaire)
Oedème papillaire non spécifique, modéré (rare, 10-30%) = papillite (inflammation antérieure du nerf optique) | | CV | Champ visuel (périmétrie statique est plus adaptée) : Scotome central ou cæcocentral du coté de la NORB | | Couleur | Examen de la vision des couleurs (Test de Farnsworth) : montre classiquement dyschromatopsie d'axe rouge-vert | | Ancien référentiel | Inflammation intraoculaire modérée, antérieure ou postérieure est possible mais rare également (5%), et si celle-ci est présente, elle doit faire suspecter une cause infectieuse (syphilis) ou inflammatoire systémique (sarcoïdose) avant de l'attribuer à la SEP | | | Bilan paraclinique | | OCT | 1. Névrite optique aiguë : épaississement des fibres ganglionnaires péripapillaires possible

Stade séquellaire ou lors des SEP anciennes : perte de cette épaisseur des fibres ganglionnaires maculaires et péripapillaires possibles (évolution vers une atrophie optique de degré variable) | | PEV | PEV (potentiels évoqués visuels) restent les plus utilisées compte tenu de la fréquence de la névrite optique :

Très altérés au stade aigu (y compris en dehors de toute neuropathie optique cliniquement décelable)
Ralentissement de la conduction sur l'œil controlatéral sain, évoquant des lésions de démyélinisation (allongement des temps de latence = allongement de l'onde P100) | | Autres (SEP) | - IRM encéphalique + séquences dédiées à l'exploration de l'orbite : hyperT2 du nerf optique en cas de neuropathie optique, celui-ci se rehausse après injection de gadolinium, traduisant le caractère récent de la lésion
PL non systématique : met en évidence une inflammation du LCS, et exclue les autres processus méningés |

Prise en charge

Évolution, Risques, pronostic de la NORB

	Traitement de la poussée (rang A)
Indication	Non systématique si les symptômes ne sont pas gênant ❌ car elle ne modifie pas le pronostic final (pas d’amélioration du résultat visuel définitif) ❌, elle n'est donc pas obligatoire, mais discutée avec le patient (effets indésirables potentiels)
Objectif	- Accélérer la récupération de la poussée (ex. récupération visuelle dans une NORB)

Retarde la survenue d'un 2nd épisode
Pas d'effet sur la prévention de nouvelles poussées ❌ | | Molécule | Corticoïdes à fortes doses (méthylprednisolone) | | Schéma (Voie-Durée) | - CEN : 3 jours, en IV ou per os
NORB (Optic Neuritis Treatment Trial : ONTT) : → Corticothérapie parentérale (en bolus, 1 g/jour par voie IV, pendant 3 à 5 jours), suivi parfois d'un relais oral court (11 jours) → Attention, ici corticothérapie orale seule est contre-indiquée en raison du risque accru de rechutes visuelles | | | Traitement de fond (rang C) | | SEP | *En France, en cas de SEP avérée, un traitement de fond est instauré par les neurologues, s'agissant principalement :

Immunomodulateurs : interférons, acétate de glatiramère
Autres traitements de 2ème ligne : natalizumab , fingolimod* | | Devic | *Immunomodulateurs sont contre-indiqués en cas de neuromyélite de Devic ⚠️ :
Corticothérapie parentérale de la névrite optique
Relais oral prolongé et souvent associée à un immunosuppresseur (azathioprine, rituximab, mycophénolate)* |