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Myélome et insuffisance rénale
| Fréquence | Rhumato : environ 50% des patients atteints de myélome présentent une atteinte rénale
Hémato : insuffisance rénale chez 20% des patients
Néphro : 30 à 40 % des malades au diagnostic, et jusqu’à 10% ont d’emblée une insuffisance rénale sévère nécessitant la dialyse |
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| Étiologies directes | Insuffisance rénale directement liée au myélome :
- Syndrome de Fanconi
- Tubulaire : Néphropathie à cylindres myélomateux (NCM)
- Glomérulaire : Amylose AL secondaire, Syndrome de Randall, Cryoglobulinémie (membrano-proliférative, GNRP) |
| Étiologies indirectes | Insuffisance rénale indirectement liée au myélome :
- Obstructive : lithiase calcique
- Fonctionnelle : déshydratation (hypercalcémie)
- Interstitielle : néphrocalcinose (hypercalcémie, pyélonéphrite chronique) |
Néphropathie tubulo-interstitielle
- Place de la biopsie rénale
| Synonymes |
Néphropathie à cylindres myélomateux (NCM) = Tubulopathie myélomateuse = Rein myélomateux |
| Fréquence |
Complication rénale la plus fréquente : explique 80% des insuffisances rénales aiguës au cours du myélome multiple |
| Physiopath. |
Obstruction tubulaire par des cylindres composés : |
- Protéine de Tamm et Horsfall = uromoduline : synthétisée par les cellules de la branche ascendante de l'anse de Henlé
- Agrégation de chaînes légères néphrotoxiques : précipitation intratubulaire
(sans sur-représentation d’un isotype particulier de chaîne légère) |
| Type d’Ig | NCM s’observe plus souvent au cours des myélomes à chaînes légères et myélomes à IgD |
| Facteurs favorisants | Facteurs favorisants la précipitation des cylindres retrouvés chez > 50% des patients atteints de myélome :
- Infections
- Hypercalcémie
- Déshydratation extracellulaire (fièvre, diurétiques, chimiothérapie, diarrhée, vomissements …)
- Causes iatrogènes :
→ Produits de contraste iodés (rare)
→ Médicaments néphrotoxiques (aminoside)
→ Médicaments modifiant l’hémodynamique (AINS, IEC, ARA2) |
| Présentation | - IRA souvent sévère et « nue » : absence de hématurie, HTA, oedème
- Protéinurie :
→ Débit : souvent de fort débit (> 2g/jour)
→ Composition : constituée essentiellement de chaîne légères d’immunoglobuline
→ Moyen de détection : mal détectée sur la BU, détectée par dosage pondéral de la protéinurie des 24h ⭐️ |
| Paraclinique | - Électrophorèse des protéines urinaires : pic étroit dans la zone des globulines et permet d’évaluer la composition de la protéinurie, l’albuminurie représentant typiquement moins de 10% des protéines urinaires
- Immunofixation des protéines sériques et urinaires : identifie l’Ig monoclonale, précise l’isotype des chaînes légères monoclonales
- Dosage néphélométrique des chaînes légères libres sériques :
→ Oriente le diagnostic (diagnostic de NCM est peu probable si le taux de chaînes légères libres sériques est < 500 mg/L)
→ Évalue la réponse au traitement |
| Traitement | - Traitement anti-tumoral = aussi tôt que possible
- Mesures symptomatiques pour limiter la précipitation des chaînes légères dans les urines = urgence médicale
→ Diurèse alcaline et abondante (permet de augmenter la solubilité de la protéine de Tamm-Horfall ou uromoduline)
→ Supprimer tout les facteurs favorisant
→ Si IRA aiguë mal tolérée : hémodialyse en urgence pour épurer rapidement les chaînes légères libres circulantes |
Autres atteintes rénales du myélome
- Amylose AL (protéinurie glomérulaire souvent de rang néphrotique, insuffisance rénale dans 50% des cas, taille des reins augmentée)
- Syndrome de Fanconi
- IRA fonctionnelle
- Syndrome de Randall