https://www.cen-neurologie.fr/second-cycle/myasthenie
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Atteinte des muscles respiratoires et les troubles sévères de déglutition sont susceptibles d'engager le pronostic vital
→ caractérisent les formes graves (20 à 30% des patients)
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| Facteurs déclenchants | Survient le plus souvent chez un patient myasthénique connu, mais peut être révélatrice
Peut survenir spontanément, mais il existe de nombreux facteurs déclenchants :
- Prise d'un médicament contre-indiqué, Intervention chirurgicale et anesthésie
- Infections, Vaccination
- Hypo- ou Hyperthyroïdie associée
- Facteurs endocriniens : grossesse (notamment les 3 premiers mois), post-partum, période prémenstruelle
- Traumatisme, Stress |
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| Manifestations | Aggravation rapide des symptômes en quelques jours voires quelques heures :
- Troubles respiratoires : encombrement bronchique, toux inefficace, essoufflement au moindre effort avec orthopnée
- Troubles de la déglutition : fausses routes répétées
- Faiblesse musculaire très marquée |
| Paraclinique | Bilan paraclinique rapide : ENMG (rarement pratiqué en urgence), AC anti-récepteurs de l'acétylcholine, AC anti-MuSK |
| Diagnostic diff. | Distinction crise myasthénique vs crise cholinergique (dûe à un surdosage en anticholinestérasiques), constituent toutes 2 des urgences vitales :
- Crise cholinergique s'accompagne généralement de signes muscariniques (difficiles à différencier en pratique)
- CAT en cas de doute = Hospitalisation en réanimation + Interruption des anticholinestérasiques :
→ Si amélioration : crise cholinergique, le traitement anticholinestérasique sera repris progressivement
→ Si non-amélioration : crise myasthénie |
| Orientation | Hospitalisation en urgence dans un service de réanimation |
| Mesures immédiates | - Arrêt de tout apport per os, Voie d'abord veineuse, pose d'une sonde gastrique en urgence si nécessaire
- Oxygénothérapie, Aspiration des sécrétions naso-pharyngées
- Indications d'une assistance ventilatoire (intubation) :
→ Détresse respiratoire clinique (attention la mise en jeu des muscles respiratoires accessoires peut manquer en raison de la paralysie), orthopnée
→ Troubles de la déglutition associées à un retentissement respiratoire secondaire à une incapacité à la toux
→ Hypoxémie témoignant le plus souvent d'une inhalation
→ Hypercapnie ou normocapnie avec des signes de détresse respiratoire |
| Traitement | - Traitement des poussées d’efficacité semblabe, choix entre les 2 dépend de leur CI respective, réponse lors de poussées antérieures :
→ Soit Immunoglobulines polyvalentes IV : en perfusion de 1 g/kg ou en cure de 2g/kg sur 5 jours
→ Soit Échanges plasmatiques : de 2 à 4 sur 1-3 semaines
- Traitement de fond immunosuppresseur en parallèle : corticothérapie et/ou azathioprine
(en raison des effets seulement transitoires des Ig IV et des plasmaphérèses) |