| Définition | Syndrome qui correspond à groupe hétérogène d'affections, caractérisées par :

Présence de LB circulants
Hypogammaglobulinémie : sur IgG (et parfois des IgA et/ou des IgM)
Production faible ou absente d'AC spécifiques (après immunisation par Ag vaccinaux ou après infection virale ou bactérienne) | | --- | --- | | Âge | - Diagnostic le plus souvent vers chez adolescent ou adulte jeune (20-40ans)
Premiers symptômes remontent néanmois souvent à l'enfance | | Prévalence | Prévalence estimée à 1/25.000 - 1/30.000 | | Famille | Cas intra-familiaux dans 20% des DICV | | Physiopath. | Plusieurs mécanismes moléculaires impliquant différents gènes ont été identifiés, mais la majorité des DICV n'a pas d'identification moléculaire à ce jour → on a identifié > 20 gènes impliqués, mais seulement 10% des patients ont une cause génétique identifiée |

Démarche diagnostique : DICV

⭐️	Fréquence	Manifestations
Infections répétées	100%	- Germes : germes encapsulés ++

Localisations : → ORL (VAI, otites, sinusite, rhinopharyngite) → Pulmonaires (VAB, bronchite, pneumopathies) (toux chronique doit faire évoquer une dilatation des bronches ⭐️) | | Syndrome lymprolifératif | 40% | - Syndrome tumoral : adénopathies généralisées, splénomégalie, hépatomégalie
Diarrhée si lymphome du grêle
Anomalies de l'hémogramme associées | | Diarrhée chronique | 20-50% | - Atrophie villositaire
Infection par parasites (Giardia), Infection bactérienne (Campylobacter, Salmonella)
Hyperplasie nodulaire lymphoïde en lien avec un syndrome lymphoprolifératif : possible à l'endoscopie | | Auto-immunité | 25% | - Cytopénies AI : anémie, thrombopénie, neutropénie, lymphopénie
Maladie de Biermer, Connectivite, Thyroïdite AI | | Granulomatose | 10-20% | Survenue d’une granulomatose complique le diagnostic, car elle oriente à tord vers une sarcoïdose (or, dans la sarcoïdose il y a une hypergammaglobulinémie associée) |

Prise en charge thérapeutique de la DICV

Traitement substitutif	Immunoglobulines polyvalentes (IV ou sous-cutanée) : si infections à répétition, avec retentissement pulmonaire
Traitement des
complications
infectieuses	- ATB systémique si infection : précoce et prolongée, selon les germes les plus souvent en cause (encapsulés ++)

Vaccinations : pour les vaccins inertes leur efficacité est diminuée mais non nulle, donc vaccination anti-grippale et anti-pneumococcique sont toujours recommandées, mais vaccins vivants atténués sont contre-indiqués ⚠️ | | Dilatation des bronches | Kinésithérapie respiratoire ****indiquée si dilatation des bronches |