Groupe hétérogène de maladie peu fréquentes, pronostic variable mais souvent péjoratif

| Cohésion de la peau | Cohésion de la peau est assurée par 2 systèmes d’adhérence :

• Desmosomes (assurent la cohésion de l'épiderme) : permettent l’adhérence inter-kératinocytaire
• Jonction dermo-épidermique (JDE, assure la cohésion entre l'épiderme et le derme) : comprenant de la superficie (pôle basal du kératinocyte) vers la profondeur (derme superficiel) : hémi-desmosomes → filaments d'ancrage → lame dense → fibrilles d'ancrage | | --- | --- | | Pathologie | Toutes ces structures sont composés de protéines d’adhérence qui peuvent être la cible d'auto-AC à l'origine de la formation de bulles |

Il existe 2 grands groupes de DBAI auto-immunes :

Diagnostic positif des dermatoses bulleuses auto-immunes

Faisceau d'arguments

• Images
• Autres pathologies qui donnent un Nikolsky
• Où est réalisée la biopsie ?

• Lésion liquidienne superficielle de contenu clair ou sérohématique
• Diamètre de > 5 mm (en-dessous il s’agit d’une vésicule)
• Peut siéger sur la peau ou les muqueuses | | Autres lésions évocatrices | - Érosions cutanées post-bulleuses : arrondies, parfois recouvertes d'une croûte
• Érosions des muqueuses externes (bulles des muqueuses sont fugasses et rarement vues)
• Vaste décollement épidermique : donne un aspect de « linge mouillé sur la peau »
• Signe de Nikolsky = décollement cutané provoqué par un frottement appuyé sur peau saine (traduit d'un décollement intra-épidermique ou acantholyse) | | | Histologie : dermatose bulleuse intra ou sous-épidermique | | Prélèvement | Biopsie sous anesthésie locale d'une bulle cutanée intacte et récente, ou biopsie du bord d'une érosion muqueuse | | Intra-épidermique | Bulle intra-épidermique par détachement des kératinocytes entre eux → bulle flasque et fragile (toit de la bulle est très fin en raison du clivage intra-épidermique) | | Sous-épidermique | Bulle sous-épidermique par clivage entre le derme et l'épiderme → bulle tendue (toit de la bulle est constitué par l'épiderme intact) | | | Immunopathologie : origine auto-immune | | Immuno-fluorescence directe (IFD) | Biopsie de peau/muqueuse péri-lésionnelle ****(contrairement à la biopsie pour l'examen histopathologique ⚠️) Permet de montrer des dépôts in vivo de IgG et/ou IgA et/ou C3, qui peuvent être localisés :
• Au pourtour des kératinocytes, avec un aspect de maille de filet ou en résilles : dans les DBAI intra-dermiques (pemphigus)
• Linéaires le long de la JDE (ou JCE pour jonction chorio-épithéliale lorsqu’il s’agit de muqueuses) : DBAI sous-épidermiques
• Au sommet des papilles dermiques donnant un aspect granuleux : dans la dermatite herpétiforme | | Examen du sérum | - Immunofluorescence indirecte (IFI) : recherche d'AC anti-membrane basale, ou d'AC anti-substance intercellulaire
• Immunotransfert ou en ELISA : afin de caractériser les antigènes reconnus par les auto-AC
• Préciser leur classe (IgG ou IgA) : pour l'orientation étiologique |

Diagnostics différentiels

• Diagnostic différentiel d'une dermatose initialement non bulleuse
• Dermatoses bulleuses non auto-immunes (6)

Diagnostic étiologique

• Tableaux pemphigus vs pemphigoïde bulleuse ⭐️

Orientation étiologique ⭐️

• Orientation clinique devant DBAI
• Orientation paraclinique

DBAI intra-épidermiques