| Causes | Accumulation de toxiques qui ne sont plus métabolisés par le foie (Hyperammonémie ++, nécessaire pour le diagnostic), liée à elle est :
→ EH est liée à Insuffisance hépatique (non obligatoire) et/ou Shunts veineux porto-systémiques |
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| Facteurs déclenchants
(7) | - Constipation, Régime riche en protéines
- Médicaments sédatifs, Shunt porto-systémique spontanée ou acquis (TIPS)
- Infections bactériennes, Hémorragies digestives, Insuffisance rénale, Hyponatrémie profonde, Hépatite alcoolique aiguë |
| Grades d’EH | - Grade 1 : Inversion du cycle nycthéméral, Trouble de l’attention, Lenteur de l’idéation, ± astérixis
- Grade 2 :
→ Somnolence, Désorientation temporelle
→ Astérixis +++ (flapping tremor) = signe majeur orientant vers une origine hépatique (même si non spécifique de l’EH)
(asterixis = myoclonies dites négatives, chute transitoire du tonus : flexion/extension des poignets sur le manoeuvre de Barré)
- Grade 3 : Somnolence marquée, Désorientation temporo-spatiale, Agitation
- Grade 4 = Stade de Coma
→ Coma calme, profondeur variable
→ Signe de Babinski bilatéral : fréquent
→ Crises d'épilepsie, Myoclonies, Signes focaux, Mouvements de décérébration : possibles au stade de coma |
| Autres manifestations | - Signes extra-pyramidaux (parfois, par dépôts de manganèse dans les ganglions de la base : intérêt de l'IRM encéphalique)
- Alcalose respiratoire avec hyperventilation centrale |
| Examens complémentaires | *- EEG : signes non spécifiques d'encéphalopathies (ralentissement et diffusion du rythme de base, ondes triphasiques)
- IRM cérébrale : peut montrer des dépôts de manganèse dans les ganglions de la base, devant des signes extra-pyramidaux* |
| Prise en charge | - Correction du facteur déclenchant
- Si troubles de la conscience sévères :
1. Sonde nasogastrique + Position demi-assise ****(prévenir l'inhalation du contenu gastrique)
2. Intubation : si apparition d’un encombrement et hypoxémie sévère malgrès ces mesures (situation rare)
- Traitement curatif d'EH clinique : lactulose, rifaximine si échec du lactulose
(lactulose diminue le pH, ce qui conduit à une ionisation de l’ammoniac le rendant non absorbable, et des ions ammonium non toxique, aussi, en diminuant le pH en en intra-intestinal le lactulose permet un passage direct de l’ammoniac dans le contenu intestinal) |
| Prévention | Traitement de l'EH est essentiellement préventif :
- Prise en charge des facteurs déclenchants (contre-indiquer les médicaments sédatifs, surtout anxiolytiques et hypnotiques)
(mais éviter le régime pauvre en protides en raison de son inefficacité et du risque de dénutrition)
- Prévention secondaire : lactulose, ± rifaximine (ATB non absorbable) |