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- Maladie de Goodpasture
- GNRP type 3 pauci-immuns
| Définitions | Attention à ne pas confondre :
- GN nécrosante à croissants : entité diagnostique anatomopathologique
- GNRP, qui est un syndrome clinique associant :
→ Protéinurie de débit glomérulaire (> 1 g/g de créatininurie)
→ Hématurie abondante (parfois macroscopique)
→ Insuffisance rénale rapidement progressive (jours-semaines) |
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| Diagnostic | Biopsie ****rénale doit être réalisée de façon urgente 🔥 |
| MO | - Foyers de nécrose glomérulaire : rupture de la MBG, dépôts de fibrine
- Prolifération extracapillaire = croissant : en regard du foyer de nécrose, formé à partir des cellules épithéliales pariétales
- ± prolifération endocapillaire associée (en fonction de l'étiologie) : toujours liée à la présence de dépôts immuns endomembraneux
- ± lésions glomérulaires fibreuses, séquelles de poussées antérieures (lésions d'âges dif férents sur une même PBR)
(pronostic : plus les lésions chroniques (cicatrices fibreuses) sont importantes, et plus le pronostic rénal est altéré) |
| IF | 1. Type 1 (dépôts linéaires intra-membraneux d’IgG anti-MBG) : Maladie de Goodpasture
- Type 2 (dépôts granuleux de complexes immuns endomembraneux) :
→ Lupus érythémateux disséminé (hypocomplémentémie) : IgG, IgA, IgM, C3, C1q
→ Cryoglobulinémie mixte (hypocomplémentémie) : IgG, IgM, C3, ± C1q
→ Infections (GN aiguë post-infectieuse, hypocomplémentémie) : C3, ± IgG, ± IgM, ± IgA, ± C1q
→ Purpura rhumatoïde, Néphropathie à IgA primitive (pas d’hypocomplémentémie) : IgA, C3
- Type 3 (GN « pauci-immune », absence de dépôts) :
→ GPA (cANCA anti-PR3 circulants)
→ MPA (pANCA anti-MPO circulants) |