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| Âge | - GEM = 2ème cause de syndrome néphrotique chez l'adulte (40%), après la néphropathie diabétique
- Rare chez l'enfant (< 5% des cas), Encore plus fréquente > 60 ans |
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| Sex-ratio | Prédominance masculine |
| Tableau clinique | - Syndrome néphrotique (85% cas), le plus souvent impur [hématurie microscopique (40%), HTA, IRC (30%)]
- Complications liées au syndrome néphrotique
- Thrombose des veines rénales = complication particulièrement fréquente au cours des GEM |
| Diagnostic positif | - Soit via PBR
- Soit sans PBR, devant l'association : syndrome néphrotique + AC sérique anti-PLA2R |
| MO | - Pas de prolifération cellulaire
- Lésions diffuses et globales de la MBG :
- Stade 1 : absence d'anomalie glomérulaire en MO ou simple épaississement de la MBG
- Stade 2 : spicules sur le versant externe de la MBG (expansions de la MBG au contact des dépôts)
- Stade 3 : épaississement irrégulier de la MBG lié à l'incorporation des dépôts en son sein (aspects en « chaînette ») |
| IF | - Localisation des dépôts : extra-membraneux
- Aspect des dépôts : granuleux
- Nature des dépôts : IgG, C3 |
| Évolution | Évolution variable, mais souvent favorable :
- Rémission spontanée : dans 25% des cas
- Rémission partielle, avec persistance de protéinurie : dans 50% des cas
- Insuffisance rénale chronique lentement progressive : dans 25% des cas |
| Prise en charge | - Traitement symptomatique du syndrome néphrotique
- Traitement des GEM secondaires basé sur le traitement ou éradication de la cause
- Traitement des GEM primitives, rituximab discuté si : SN persistant à 6 mois d’évolution et/ou Insuffisance rénale |