https://radiopaedia.org/articles/hyperparathyroidism
| HPT primaire |
Pathologie primitive d'une ou plusieurs parathyroïdes responsable d'une augmentation primitive de la sécrétion de PTH |
| HPT secondaire |
Réactionnel à une cause de d’hypocalcémie chronique (carence en vitamine D, insuffisance rénale) |
| HPT tertiaire |
Fait suite à l’HTP secondaire, l’hyperplasie réactionnelle fait suite à un adénome autonomisé (notamment dans un contexte d’insuffisance rénale chronique), qui responsable d’une production hormonale excessive, même si la cause initiale de carence calcique a disparu |
Diagnostic positif : Hyperparathyroïdie primaire
- Ostéoporose secondaire à l’hyperparathyroïdie primaire
- Signes radiologiques d’hyperparathyroïdie primitive (rang C)
| Prévalence | - Prévalence de l'ordre de 1% (selon endocrino : 1/1000, selon rhumato : incidence de 30/100.000)
- Hyperparathyroïdie primaire constitue > 50% des causes d’hypercalcémie |
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| Terrain | Endocrinopathie la plus fréquente de la femme ménopausée (femmes autour de 50-60 ans)
Selon rhumato : prédominance féminine 2-3F/1H, avec âge moyen à 60 ans |
| Présentations cliniques | - Forme asymptomatique dans 80-90% des cas ⭐️
- Asthénie, Manque d’entrein, Fatigue musculaire (hypophosphorémie y contribue)
- Manifestations d’hypercalcémie
- Manifestations osseuses (hyper-remodelage osseuse, puis fragilisation osseuse à terme) :
→ Fissure osseuse : douleur osseuse mécanique dans les zones portantes (bassin, rachis lombaire)
→ Fracture spontanée : col fémoral
→ Ostéoporose (risque fractuaire débattu sur : vertèbre, extrémité inférieure du radius, métacarpes, rarement col fémoral)
→ Ostéite fibrokystique = expression clinique traditionnelle mais devenue exceptionnelle
- Manifestations extra-osseuses (complications) :
→ Chondrocalcinose articulaire secondaire
→ Lithiase rénales bilatérales, Néphrocalcinose
→ Pancréatite calcifiante aiguë |
| Bilan recommandé | - Bilan de l’hypercalcémie (calcémie totale, ionisée, albumine, PTH, phosphorémie, 25-OH-VD, calcitrolémie, calciurie)
- Bilan des complications : osseuses (Phosphatases alcalines, Ostéodensitométrie), rénales (Créatininémie, Imagerie rénale) |
| Biologie :
- Calcémie
- PTH
- Phosphate
- Calcitriol
- Calciurie | - Diagnostic positif biologique = Hypercalcémie + PTH inadaptée (élevée ou normale) ⭐️
- Hypophosphatémie (Pi < 0,84 mmol/L) : dans 2/3 des cas
- Hypercalcitriolémie (PTH stimule 1-⍺hydroxylase)
- Hypercalciurie ⭐️ (malgré l'effet hypocalciuriant théorique de la PTH sur le tubule, en raison de l'augmentation de la charge filtrée en Ca)
Attention, l’hypercalcémie peut être masquée par :
- Carence en Vitamine D → supplémentation
- Hypoalbuminémie, Acidose → calcul de la calcémie corrigée ou mesure du calcium ionisé |
| Principaux diagnostics différentiels | Autres causes d’hypercalcémie à PTH élevée :
- Hyperparathyroïdie tertiaire, Lithium (action directe sur les parathyroïdes) → même tableau biologique
- Hypercalcémie hypocalciurique familiale bénigne → différence se fait sur la calciurie |
Étiologies d'hyperparathyroïdie primaire
- Rappels : Néoplasies endocriniennes multiples
| Étiologies |
Proportion |
Présentation |
| Adénome parathyroïdien simple |
80% |
Adénome unique de localisation cervicale le plus souvent, mais il existe parfois des localisations ectopiques (notamment médiastinale), voire des adénomes multiples |
- Touche surtout la femme > 40 ans
- Peut être la conséquence d'une prise chronique de lithium (adénome ou hyperplasie) |
| Hyperplasie des 4 glandes | 10-15% | - Peut être la conséquence d'une prise chronique de lithium (adénome ou hyperplasie)
- Rechercher une atteinte endocrinienne multiple (NEM), suspectée si jeune âge, caractère familial :
→ NEM de type 1 (Syndrome de Werner, autosomique dominant)
→ NEM de type 2 (Syndrome de Sipple, autosomique dominant) |
| Carcinome parathyroïdien | < 2% | Forme maligne, il s'accompagne d'une hypercalcémie sévère (> 3,5 mmol/L) mal tolérée |
Conduite à tenir face à une hyperparathyroïdie primaire
- Imagerie parathyroïdienne
| Si suspicion de NEM | Suspicion de NEM (jeune âge, caractère familial), investigations systématiques pour rechercher d'autres endocrinopathies :
→ IRM hypophysaire, TDM pancréatique, Dosage de la calcitonine (pour détecter le cancer médullaire de la thyroïde) |
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| Surveillance | Simple surveillance peut être proposée pour les patients asymptomatiques en l’absence d’indication de chirurgie |
| Indications d'un traitement chirurgical | - HTP primaire symptomatique
- Âge < 50 ans
- Hypercalcémie > 2,75 mmol/L ou Calciurie > 10 mmol/24h
- Insuffisance rénale attribuable à l'hyperparathyroïdie primaire (avec clairance < 60 mL/min)
- Atteinte osseuse ⭐️ (perte minérale osseuse notamment un T-score < -2,5 ou ostéite fibrokystique) |
| Bilan préopératoire | Examens qui localisent l’adénome n’ont pas d’intérêt diagnostic, mais guident le choix de la technique chirurgicale :
- Échogrographie cervicale parathyroïdienne (sensibilité 50% selon opératoire/localisation/volume, spécificité 93%)
- Scintigraphie parathyroïdienne au sesta-MIBI (1-méthoxy-isobutyl-isonitrile), sensibilité, 80% environ :
→ Fixe de façon assez spécifique le tissu parathyroïdien, particulièrement intéressante pour les localisations ectopiques
→ Tend à être supplantée par le PET-scan à la choline qui permet également de localiser l'adénome, y compris en situation ectopique |
| Techniques chirurgicales | - Adénome parathyroïdien : adénomectomie parathyroïdienne
- Formes hyperplasiques (sporadique, hyperparathyroïdies tertiaires, NEM ...) :
→ Parathyroïdectomie subtotale (7/8e) nécessaire
→ Selon rhumato : 3 glandes 4 sont retirés |
| Traitement médical | Traitement médical proposé pour les patients inopérables :
- Cinacalcet (= calcimimétique : agoniste du récepteur sensible au calcium) : efficace sur la calcémie
- Bisphosphonates, Raloxifène*,* Oestrogène : efficaces sur l'atteinte osseuse |