https://www.cen-neurologie.fr/second-cycle/troubles-du-sommeil-de-lenfant-et-de-ladulte
| Épidémiologie |
Prévalence proche de celle de la narcolepsie (1/2000), Prédominance féminine, Formes familiales ne sont pas rares (contrairement à la narcolepsie) |
| Physiopath. |
Incomprise, on suspecte : Déficit d'un système de réveil ou Sécrétion inappropriée d'un facteur hypnogène endogène |
| Âge de début |
Adolescent ou Adulte jeune (survient après l’âge de > 10 ans) |
| Présentation clinique |
Hypersomnie idiopathique se caractérise par l’association paradoxale de : |
- Sommeil normal voire allongé
- Somnolence diurne continue au cours de la journée :
→ Continue : « jamais complètement réveillé »
→ Accès de sommeil : moins fréquents, moins brutaux, de plus longue durée que dans la narcolepsie
→ Inertie du sommeil (réveil laborieux, ivresse du sommeil)
→ Récupérateur ? siestes non rafraîchissantes ❌ (contrairement à la narcolepsie)
→ Signes négatifs : pas de cataplexie, pas d’hallucinations hypnagogiques, ni paralysie du sommeil ❌ |
| Confirmation du diagnostic | - Polysomnographie : éliminer une autre pathologie du sommeil responsable de somnolence diurne (SAHOS ...)
- Polysomnographie continue de 24 à 36h standardisée ou actimétrie (évaluation sur une durée plus longue) : TTS allongé à > 11h/24h
- TILE :
→ Latence moyenne d'endormissement < 8 minutes avec < 2 endormissements en sommeil paradoxal (critère différenciant de la narcolepsie)
→ Ce critère n'est pas toujours présent dans la forme à TTS long
- Imagerie cérébrale : pour le diagnostic différentiel avec une hypersomnie symptomatique (lésionnelle)
- Avis psychiatrique : doute fréquent avec un trouble de l'humeur (peut avoir mêmes aspects cliniques et polysomnographiques) |
| NON | Typage HLA (pas d'association) , Dosage d'hypocrétine dans le LCS (normal) : inutiles |
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📌 Nosologie : il existe des formes frontières entre hypersomnie idiopathique à TTS normal et narcolepsie sans cataplexie,
rendant la distinction difficile sans que cela n'influence le traitement
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Prise en charge (rang C)
Aucun médicament n'a d'AMM dans l'hypersomnie idiopathique ❌ (modafinil selon le collège de psychiatrie)
Molécules éveillantes efficaces sont cependant les mêmes que dans la narcolepsie, mais leur primo-prescription doit être effectuée dans le cadre d'un centre de référence ou de compétence «hypersomnies rares»
Aider le patient au niveau des conséquences psychosociales, de l'orientation scolaire, et prendre en charge d'autres comorbidités