https://www.sfendocrino.org/item-245-insuffisance-surrenale-chez-ladulte-et-lenfant/ https://www.ce-mir.fr/sites/www.ce-mir.fr/files/medias/documents/41. Insuffisance surrénalienne aiguë.pdf

Démarche diagnostique

• Présentation clinique chez l’enfant

| Étiologies | - Insuffisance surrénale chronique (décompensation spontanée ou pathologie intercurrente telle que une infection +++) (manifestation d’IS chronique : mélanodermie, taches ardoisées de la muqueuse jugale)

• Apoplexie hypophysaire : céphalée + syndrome caverneux + photophobie + troubles de la conscience
• Hémorragie bilatérale des surrénales : syndrome douloureux abdominal inaugural est évocateur
• Bloc enzymatique surrénalien complet (21-hydroxylase ++) : en période néonatale | | --- | --- | | Manifestations cliniques | - Fièvre (50%, y compris en dehors de tout contexte infectieux)
• Asthénie physique/psychique/sexuelle souvent présente, souvent associée à une anorexie
• Déshydratation extracellulaire : pli cutané, hypotension pouvant aller jusqu'au collapsus, tachycardie, hypoperfusion
• Troubles neurologiques : confusion, crises convulsives secondaires à l’hyponatrémie et à hypoglycémie, voire coma
• Troubles digestifs : anorexie, nausées, vomissements, diarrhée, douleurs abdominales (± « pseudo-chirurgicale »)
• Douleurs diffuses : en particulier douleurs/crampes musculaires, céphalées | | Bilan | NFS, ionogramme sanguin/urinaire, urée, créatinine, bicarbonate, glycémie, cortisolémie, ACTH, ECG | | Biologie spécifique d’IS primitive | Signes de carence en aldostérone :
• Hémoconcentration, IRA fonctionnelle, Natriurèse conservée > 20 mmol/L
• Hyperkaliémie avec kaliurèse basse < 20 mmol/L | | Biologie commune aux IS | - Hyponatrémie ++, Hypoglycémie, Acidose métabolique (acidose tubulaire distale de type 4)
• NFS : Anémie, Hyperéosinophilie, Hyperlymphocytose (vs leucopénie dans l’IS lente),
• Hypercalcémie vraie rarement (parfois fausse hypercalcémie par hémoconcentration) ⭐️ | | Confirmation du diagnostic | - Si IS connue : dosages hormonaux n'ont aucun intérêt ❌
• Si IS non connue : Cortisol + ACTH qu’elle que soit l’heure et sans attendre les résultats + Rénine chez l’enfant |

Prise en charge de l’insuffisance surrénalienne aiguë

| Quand ? | Pathologie vitale dont le traitement est urgence, même sans certitude diagnostique (dosages hormonaux pourront être réalisés secondairement) | | --- | --- | | Prévention | - Patient IS connue : doit avoir avec lui ≥ 2 boîtes d'Hydrocortisone 100 mg et savoir faire une injection SC

• Hydrocortisone en préventif possible dans les situations de stress chez un IS (AVP, IDM, chirurgie …) | | Orientation | Transfert en urgence en réanimation 🔥 | | Traitement | - NaCl 0,9% pour compenser la déshydratation, Administration de glucosé pour compenser l'hypoglycémie
• Pas de supplémentation potassique, car hyperkaliémie (+++), et pas d’hypokaliémiant sauf complications cardiaques
• Hémisuccinate d’hydrocortisone : 1. Administration 1 dose initale de 100 mg en IV ou IM (ou, à défaut, en SC) : au domicile du patient ou à l’arrivé à l’hôpital 2. Perfusion IV continue 100 mg/24h par seringue électrique autopousseuse SAP (à défaut : 50mg IV ou IM toutes les 6h) 3. Noter que les doses utilisées dans l’ISA permettent une activité minéralocorticoïde, donc pas de fludrocortisone | | Surveillance | - Pression artérielle, FC, FR, oxymétrie de pouls, diurèse, T°, glycémie capillaire, conscience
• Refaire un ionogramme de sang après 4 à 6 heures
• Scope en cas d'hyperkaliémie importante |
• Traitement préventif