https://www.sfendocrino.org/item-245-insuffisance-surrenale-chez-ladulte-et-lenfant/

Prévalence	Pathologie chronique, classiquement rare (1 pour 10 000 habitants), probablement sous-diagnostiquée, en particulier pour les formes secondaires à une corticothérapie prolongée
Gravité	Potentiellement grave en raison du risque d'insuffisance surrénale aiguë 🔥 qui peut survenir à tout moment (complication est létale en l'absence d'un traitement rapide et adapté)

Hormones normalement produites par les surrénales (de l’extérieur vers l’intérieur)

Démarche diagnostique : insuffisance surrénale lente

Diagnostic positif

	Maladie d’Addison	Insuffisance corticotrope
Atteinte	Insuffisance surrénale primaire
(causes surrénaliennes)	Insuffisance surrénale centrale
(causes hypophysaires, ou hypothalamiques = déficit en CRH)
Étiologie principale	Rétraction corticale (auto-immune) = 90%	Arrêt d'une corticothérapie prolongée
Déficit	- Déficit en cortisol

Déficit en aldostérone | - Déficit en production d'ACTH
Sécrétion d'aldostérone est préservée | | ACTH | ACTH plasmatique est élevée | ACTH est normale ou basse | | Peau | Mélanodermie (hyperpigmentation sur zones exposées au soleil, plis ou zones de frottement Taches ardoisées sur la muqueuse buccale, plis palmaires et ongles, mamelons) | Teint est pâle (même en l’absence d’anémie) | | État général | - Fatigue, Dépression, Anorexie
Perte de poids, HypoTA (orthostatique ou non) | - Idem, mais Hypotension est moins importante (absence de perte de sel, collapsus/état de choc est plus rare)
Tableau moins sévère (asthénie peut être la seule manifestation) | | Signes associés | - Troubles digestifs : Nausées ++ (si DA, Diarrhée, Constipation : suspecter ISA 🚩 )
Hypoglycémie de jeûne (rare chez l’adulte, fréquente chez l’enfant) | - Troubles digestifs moins fréquents
Hypoglycémie plus fréquente (car carence en GH souvent associée) | | Troubles ioniques | - Hyponatémie par perte de sel
Tendance à l'hyperkaliémie | - Hyponatrémie de dilution (SIADH)
Kaliémie normale | | NFS | - Anémie modérée, normochrome, normocytaire
Leucopénie, Hyperéosinophilie | - Anémie modérée, normochrome, normocytaire
Leucopénie, Hyperéosinophilie | | Contexte Étiologies | - Auto-immun (90%), Tuberculose bilatérale (10%)
Tumeurs (cancer pulmonaire, digestif, rénal, mammaire, lymphome, mélanome …)
Nécrose (choc), hémorragique (anticoagulant)
Thromboses des veines surrénales
Purpura fulminans méningocoque, SAPL, CIVD, VIH | - Signes d’insuffisance hypophysaire
Syndrome tumoral : céphalées, troubles visuels
Tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire
Atteinte auto-immune (hypophysite), Granulomatose (sarcoïdose)
Traumatisme, Chirurgie hypophysaire, Radiothérapie
Syndrome de Sheehan | | PEC | Hydrocortisone + Fludrocortisone | Hydrocortisone seule |
Cours

Diagnostic étiologique

Étiologies des insuffisances surrénales primaires
Étiologies des insuffisances centrales

Causes d’insuffisance surrénale chez l'enfant

Prise en charge de l’insuffisance surrénale lente

Images

| Quand ? | Il ne faut en aucun cas attendre les résultats des dosages hormonaux pour débuter le traitement si suspicion d’IS ❌ → il est parfaitement possible de débuter le traitement et de faire dans un 2nd temps le test au Synacthène ainsi que le dosage de l'ACTH (compte tenu de la durée de vie très courte de l'hydrocortisone [8-12h] il suffit de faire les prélèvements avant la prise du matin) | | --- | --- | | Traitement | - Si IS centrale : hydrocortisone seule (2-3x/jour avec dose la plus élevée donnée le matin)

SI IS primaire : hydrocortisone (2-3x/jour avec dose la plus élevée donnée le matin) + Fludrocortisone (1x/jour) | | Éducation thérapeutique | - Savoir adapter le traitement aux situations particulières : chaleur, exercice physique, voyages ... (augmenter les doses si grossesse, doubler les doses si fièvre/pathologie intercurrente)
Outils de sécurité :
→ Carte d'insuffisance surrénale, ± Bracelet/Collier d'alerte → Boîte d'hydrocortisone injectable et le matériel pour l'injection
Savoir administrer 100 mg hydrocortisone par voie SC si : → Soit troubles de la conscience → Soit > 2 vomissements ou > 2 diarrhées en < demi-journée | | Mesures générales | - Supplémentation dans l'insuffisance surrénale chronique n'a pas les effets secondaires de la corticothérapies prolongées → Régime normosodé, normopotassique, normoprotidique, pas besoin de vitamine D → Supplémentation sodée durant les 1ers mois de vie chez l’enfant
Éviter laxatif, diurétique, millepertuis, réglisse, jus de pamplemousse
Rédaction d'un projet d'accueil individualisé (PAI) pour la collectivité | | Durée du traitement | Traitement à vie (+++) — ou jusqu'à la preuve de la récupération de l'axe hypophysosurrénalien (si insuffisance corticotrope post-corticothérapie, après l'exérèse d'un adénome cortisolique de la surrénale, ou d'un adénome hypophysaire corticotrope) | | Suivi | Surveillance surtout clinique pour adapter les doses :
Signes de sous-dosage : hypotension orthostatique, fatigue, nausées ...
Signes de surdosage d'hydrocortisone : → Gonflement/rougeur du visage, prise de poids, HTA, signes osseux, métaboliques, CV → Ralentissement de la croissance + Prise de poids : chez l’enfant
Signes de surdosage en fludrocortisone : OMI, HTA ...
Ionogramme sanguin pour vérifier la normalité (selon ped + ionogramme urinaire, rénine plasmatique) | | NON | Inutile de mesurer la cortisolémie ou l'ACTH pour adapter la dose d'hydrocortisone ❌ |