https://radiopaedia.org/articles/insulinoma

<aside> 📌

Tout est passé RANG C sur le collège d’endocrinologie (retenir au moins le diagnostic biologique, tombé en 2023)

Diagnostics différentiels sont passés rang A

</aside>

Il s'agit de la 1ère cause tumorale d'hypoglycémie, et de la plus fréquente des TNE du pancréas (environ 50% des TNE du pancréas), mais il s’agit quand même d’une tumeur rare (< 5 cas par million et par an), incidence est estimée à 75 à 100 nouveaux cas par an en France

• Malin dans < 10% des cas (malignité de peut être affirmée que par la présence de métastases : hépatiques ++ surtout) | | Prédisposition | Peut être isolé ou être dans le cadre d'un NEM1 (dans 5% des cas) | | Âge | Survient le plus souvent entre 30-50 ans | | Présentation | Épisodes d'hypoglycémie, parfois très épisodiques, surviennent plus volontiers à jeun (à distance des repas, en fin de nuit ou le matin à jeun) ou lors d'une activité sportive, mais il ne s'agit pas d'un critère absolu (possibilité de véritables insulinomes avec hypoglycémie déclenchée par la prise alimentaire)
• Symptomatologie dominée par les signes adrénergiques
• Signes neurologlucopénique sont rarement au 1er plan, souvent mal rapportés par le patient
• Résolution immédiate suite à l’apport ou l’ingestion de glucose
• Répétition des épisodes peut s'accompagner d'une prise de poids chez 30% des patients (patient peut compenser les symptômes par une augmentation de la consommation d’hydrates de carbone, pouvant amener une prise de poids)
• Hypoglycémie peut engager le pronostic vital et s’accompagner de manifestations neuropsychiatriques trompeuses | | Examen clinique | Normal le plus souvent, tumeur pancréatique n’est pas palpable, rechercher une hépatomégalie (métastases hépatiques) | | Diagnostic positif | Diagnostic positif de l'insulinome repose uniquement sur la mise en évidence biologique de l'association :
• En présence d'une glycémie veineuse (à jeun, ou lors d'un malaise) basse ≤ 0,5 g/l [< 2,75 mmol/L]
• Sécrétion inappropriée d'insuline (insulinémie élevée), et taux élevé de pro-insuline (> 5 pmol/L lors d’une hypoglycémie)
• Sécrétion inappropriée peptide C (> 0,6 ng/mL lors d'une hypoglycémie) | | Diagnostic topographique | - TDM en coupes fines du pancréas, avec coupes en phase artérielle précoce
• Écho-endoscopie (n'a de valeur que si elle est faite par un médecin habitué à ce diagnostic)
• Autres examens indiqués que lorsque ces deux techniques ne permettent pas d'identifier la lésion : IRM pancréatique
• Chirurgiens complètent les données de l'imagerie préopératoire par : → palpation peropératoire du pancréas, voire une échographie peropératoires | | Anapath. | Marquage de la tumeur par CGA, synaptophysine, insuline, pro-insuline | | Prise en charge | - Traitement de l'insulinome repose sur l'exérèse chirurgicale de la tumeur
• Traitements médicamenteux (en attendant la chirurgie), ils peuvent permettre de normaliser la glycémie 1. En 1ère intention : diazoxide (bloque la sécrétion d'insuline via l'ouverture des canaux K+ des cellules β-pancréatiques) 2. Analogues de la somatostatine : peuvent aussi être utilisés, avec efficacité de 50% |

Démarche diagnostique

Diagnostic positif de l’insulinome

| Diagnostic positif | Diagnostic positif de l'insulinome repose uniquement sur la mise en évidence biologique de l'association :

• En présence d'une glycémie veineuse (à jeun, ou lors d'un malaise) basse ≤ 0,5 g/l [< 2,75 mmol/L]
• Sécrétion inappropriée d'insuline (insulinémie élevée), et Taux élevé de pro-insuline (> 5 pmol/L lors d’une hypoglycémie)
• Sécrétion inappropriée peptide C ****(> 0,6 ng/mL lors d'une hypoglycémie) | | --- | --- | | En 2nd intention | En l’absence d’hypoglycémie, il faut rechercher à reproduire cette hypoglycémie en réalisant une épreuve de jeûne de 72h :
• En milieu hospitalier sous surveillance médicale stricte
• Éliminer une insuffisance surrénalienne ou corticotrope : avant toute épreuve de jeûne
• Réalisation d’une insulinémie, du dosage du peptide-C et de la pro-insuline lors d'un malaise avec hypoglycémie
• Hypoglycémie veineuse < 0,45 g/L + insulinémie/peptide-C/pro-insuline mesurable (inapproprié) = diagnostic confirmé
• Concentration des β-hydroxybutyrates plasmatiques normalement produits en cas de jeûne est basse (en raison de l'action puissamment anti-cétogène de l'insuline) | | Diagnostic différentiel | Penser à une prise cachée d'insuline ou de sulfonylurées : de telles prises cachées (hypoglycémies «factices») sont souvent le fait de patients proches du milieu médical ou d'un diabétique et avec parfois des ATCD psychiatriques, exceptionnellement l'administration cachée est le fait d'un tiers, dans un but criminel ou dans le cadre d'un syndrome de Münchhausen « par procuration »
• Chez les patients qui ont des prises cachées d'insuline lors de l'épreuve de jeûne, le plus souvent ont : → Hypoglycémie avec une insuline dosable voire très augmentée → Peptide C et Pro-insuline indosables → Attention, les différents analogues de l'insuline, de plus en plus utilisés dans le traitement du diabète, rendent le diagnostic plus difficile car l'insuline injectée peut ne pas être reconnue par le dosage utilisé par le laboratoire
• Chez les patients qui ont des prises cachées de sulfonylurées ou de glinides, le tableau biologique est le suivant : → Hypoglycémie avec une insuline et un peptide C dosables, similaire au tableau de l'insulinome → Il est de règle de doser les sulfonylurées et les glinides lors de l'hypoglycémie à la moindre suspicion |
• Résumé des critères diagnostiques d'une hypoglycémie liée à un insulinome ✅
• Recherche d’une NEM 1 (si indiquée) : intérêt du dosage de principe de la calcémie (hyperparathyroïdie primaire)

Examens complémentiares

• Diagnostic topographique
• Anatomo-pathologie