https://radiopaedia.org/articles/hodgkin-lymphoma
| Type cellulaire |
LH est issu d’un lymphocytes B, avec perte des marqueurs de surface (CD45-, CD20 -) |
| Potentiels |
Potentiel prolifératif et différenciation intermédiaires par rapport aux autres lymphomes |
| Incidence |
Incidence stable 2000 nouveaux cas/an en France (plus rares que LNH) |
| Âge |
Il existe 2 pic d’incidence (médiane d’âge autour de 38 ans) : |
- Adulte jeune entre 15-35 ans (LH est le cancer le plus fréquent chez les < 40 ans) = pic principal
- Sujet âgé vers 70 ans |
| Sex-ratio | Légère prédominance masculine (55%) |
| FR | - Idiopathique le plus souvent
- Infection à VIH (mais moins fréquent que LNH) : LH n’est pas classant SIDA ⭐️ (contrairement à LNH)
- Prédisposition génitique : Risque x100 chez jumeau homozygote d’un malade |
| Mode d’extension | Maladie débute au niveau ganglionnaire (en général sus-diaphragmatique) avec :
- Extension de proche en proche aux territoires ganglionnaires adjacents par voie lymphatique
- Dissémination hématogène possible secondairement
Maladie est le plus souvent localisée au diagnostic :
- Stades localisés (I/II) = 2/3 des cas (sus-diaphragmatiques +++ ⭐️ , sous-diaphragmatiques < 5%)
- Stades étendus (Ill/IV) = 1/3 des cas (atteinte sous-diaphragmatique, localisations viscérales) |
- Focus : Lymphome hodgkinien à prédominance lymphocytaire nodulaire (LHPL)
Présentation du diagnostic (diagnostic positif)
- Images ( + collège avec histologie d’un Hodgkin)
| Mode de découverte | - Adénopathie périphérique (80%) : sus-diaphragmatique le plus souvent (cervicale ou sus-claviculaire)
- Adénopathies médiastinales (10%) : découvertes sur RXT ou en cas de signes compressifs :
→ Toux, Dyspnée, Douleur
→ Syndrome cave supérieur (TOCTOC)
→ Épanchement péricardique réactionnel
- Signes généraux (10-20%) :
→ Fièvre, sueurs nocturnes, amaigrissement
→ Prurit, Douleurs au niveau du ganglion à l'ingestion d'alcool (rare mais spécifique) |
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| *Cellules
RANG C* | *Cellules de Hodgkin (mononuclées) ou Cellules de Reed-Sternberg (multi-/binuclées)
- Très grand taille, multi-lobés, volumineux et multiples nucléoles, cytoplasme abondant et clair
- Expriment CD 15+, CD 30+, CD 20- [très rarement CD20+] et CD45-
- Attention, leur présence dans une ponction ganglionnaire ne suffit pas à affirmer le diagnostic ⭐️ → biopsie indispensable* |
| *Histologie
RANG C* | *Cellules se trouve au milieu d’un important infiltrat réactionnel (granulome, sclérose, richesse ou déplétion en lymphocytes) dont les caractéristiques définissent 4 sous-types histologiques :
- Scléro-nodulaire ++ (70%)
- Cellularité mixte (20-25%)
- Prédominance lymphocytaire (5%)
- Déplétion lymphocytaire (< 5%)* |
| 🦠 | Expression de l'EBV dans 30% des cas (facteur favorisant possble mais non prouvé)- |
Prise en charge du Lymphome Hodgkinien
| Bilan d’extension | *- RXT (évalue MT), TDM TAP, TEP ++++
- Bilan biologique : NFS, VS, CRP, Ionogramme, Bilan hépatique, LDH, Albuminémie, EPP, Bilan d’hémostase
- Sérologies VIH, VHB, VHC (avant cryoconservation du sperme)
→ pas de PL, ni de BOM ⚠️* |
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| Bilan pré-thérapeutique | - Échographie cardiaque : avant traitement par anthracyclines (protocole ABVD)
- EFR + DLCO : avant traitement par bléomycine (protocole ABVD)
- TSH : si une irradiation cervicale est prévue (LH localisé) |
| Facteurs de mauvais pronostic
(stade 1-2)
RANG C | Formes localisées (Stade 1 et 2 d'Ann Arbor) :
- Terrain : Âge,
- Clinique : Présence de symptômes B (signes généraux), Nombre d'aire ganglionnaire atteinte
- Biologie : VS (vitesse de sédimentation)
- RXT : Rapport médiastino-thoracique |
| Facteurs de mauvais pronostic
(stade 3-4)
RANG C | Formes disséminées (stade 3 et 4) :
- Terrain : Âge au diagnostic > 45 ans, Sexe masculin
- Clinique : Stade 4
- NFS : Hémoglobine < 10,5 g/dL, Lymphopénie (lymphocytes < 0,6 G/L, et hyperleucocytose > 15G/L)
- Biologie : Albumine < 40 g/L |
| Traitement | Chimiothérapie ABVD (Anthracycline, Bléomycine, Vinblastine, Dacarbazine)
Dacarbazine = alkylants (moutarde azotée)
Radiothérapie dans les formes localisées |