https://www.cen-neurologie.fr/second-cycle/confusion-troubles-cognitifs-et-demence

https://radiopaedia.org/articles/alzheimer-disease-1

Il s'agit de loin la cause la plus fréquente des démences

• Anomalies biologiques qui caractérisent la maladie d’Alzheimer

| Épidémiologie | - Prévalence en augmentation régulière (1 million en France) qui augmente avec l'âge (2-4% des > 65 ans, 15% à 80 ans)

• Enjeu majeur de santé publique : coût socio-économique massif, morbidité majeure | | --- | --- | | Étiologie | Cause n'est pas identifiée, mais la cascade biologique conduisant à la mort progressive des neurones est de mieux en mieux connue Facteurs de risque ne sont pas identifiés dans leur ensemble :
• Génétiques (ex. portage de l'homozygotie pour l'allèle ε4 de l'apolipoprotéine E)
• Environnementaux ou liés au mode de vie (ex. FR cérébrovasculaire, faible niveau d'éducation) | | Diagnostic positif | - Diagnostic de certitude repose sur la neuropathologie (post-mortem)
• Diagnostic du vivant du patient est un diagnostic de probabilité, repose sur un faisceau d’arguments positifs et négatifs : → Arguments cliniques : profil des troubles cognitifs (positifs) → Arguments de neuro-imagerie : atrophie hippocampique (positifs), pas d'autres lésions (négatifs) → Arguments biologiques : élimination d’une démence « curable » par un bilan biologique plasmatique (négatifs) → Arguments d'imagerie métabolique : hypométabolisme et/ou hypoperfusion des cortex associatifs (positifs) → Arguments par analyse du LCS, par dosage des biomarqueurs de la pathologie Alzheimer dans le LCS (positifs) (baisse du taux de protéine β-amyloïde-42, augmentation de la protéine TAU hyperphosphorylée) | | 6ème argument | Diagnostic génétique moléculaire permet de faire un diagnostic de certitude de rares formes génétiques de la maladie d’Alheizmer
• Proportion : représentent < 1% des patients
• Anomalie : mutation monogénique, de transmission autosomique dominante
• Caractéristique : début jeune (< 60 ans, voire bien plus tôt) + existence d'autres signes neurologiques
• Élément évocateur : ATCD de démence du sujet jeune dans ≥ 2 générations successives |

Diagnostic de la maladie d’Alzheimer (faisceau d'arguments)

<aside> 🚩 Maladie d’Alzheimer doit être évoqué devant une perte d'autonomie chez le sujet âgé

• Schémas </aside>

• Arguments paracliniques pour le diagnostic de Maladie d’Alzheimer

• Diagnostics différentiels de la maladie d’Alzheimer

| Phase « pré-démentielle » ou Phase « prodromale »

Dure 3 ans | - Patients sont autonomes pour la plupart des gestes de la vie quotidienne

• Trouble de la consolidation en mémoire épisodique ++ = anomalie la plus fréquemment retrouvée → Reflet clinique de l’atteinte sévère des régions temporales internes (hippocampes, cortex adjacents) → Oubli à mesure (ppatient fait répéter plusieurs fois la même chose) → Anosognosie fréquente (patient minimise la plainte, tandis que l’entourage s’inquiète) → Évaluation par Épreuve des 5 mots de Dubois, Test de mémoire « Rappel libre/Rappel indicé à 16 items », MMSE :
  ° Enregistrement et Récupération normaux (à la différence des troubles de l’attention ou atteinte des fonctions exécutives) ° Rappel différé atteint, avec : pas de normalisation par indiçage, intrusions (patient introduit des mots qui ne sont pas dans la liste)
• Plus rarement, la maladie peut débuter par :
  → Troubles du langage verbal, Troubles des fonctions visio-spatiales, Troubles des fonctions exécutives | | --- | --- | | Phase d’état démentielle (légère à sévère)

Entre 4ème et 7/8 ème année | - Autonomie est significativement altérée pour les activités dites instrumentales de la vie quotidienne (items IADL touchés : aptitudes à utiliser le téléphone, à utiliser les moyens de transport, à gérer la prise de médicaments, à manipuler l'argent)

• Atteinte ± sévère des autres fonctions cognitives (reflètent l'extension aux cortex associatifs : préfrontal, pariétal, temporal externe) : → Atteinte des fonctions exécutives (frontales) : programmation, inhibition, conceptualisation, jugement … → Syndrome aphaso-apraxo-agnosique : ° Aphasie d'expression (manque du mot en spontanée) ou/et de compréhension ° Dysorthographie précoce ° Difficultés de lecture tardive vont pouvoir survenir ° Difficultés praxiques, souvent plus tardives (touche la réalisation des gestes de la vie courante tel que l’habillage) | | Phase évoluée de démense très sévère

Survient en moyenne 7 à 8 ans après, précède la fin de vie | - Perte de l'autonomie totale, patients souvent en institution, atteinte des activités de la vie quotidienne (toilette, habillage, locomotion, alimentation)

• Troubles touchant l'ensemble des fonctions cognitives (et pouvant aller jusqu'à la non-reconnaissance des proches)
• Troubles psychologiques et Troubles du comportement (lités dans le NPI neuro-psychiatric inventory) : → Agitation ou Apathie, Hallucinations, Troubles délirants, Dépression/Dysphorie, Irritabilité/Labilité, Exaltation/Euphorie, Anxiété, → Déambulation, Comportements moteurs aberrants → Troubles du sommeil et de l'appétit → Troubles du contrôle des sphincters, Désinhibition
• Troubles du rythme veille-sommeil
• Signes de dénutrition (trouble de l’appétit, perte d’autonomie pour accéder aux courses)
• Troubles d'origine neurologique (troubles de la marche et de la posture avec chutes, épilepsie, myoclonies) | | Décès | - Soit par complication générale due à l'état grabataire (surinfection bronchique, suite d'une chute avec alitement prolongé ...)
• Soit par mort subite |

Prise en charge de la Maladie d’Alzheimer

Principes de la prise en charge sont communs à ceux des autres troubles cognitifs sur pathologie neurodégénérative

• Antagoniste des récepteurs NMDA : mémantine
• Anti-cholinestérasiques : rivastigmine, galantamine, donépézil (effets secondaires : troubles digestifs, crampes musculaires, effets vagotoniques sur rythme cardiaque [ECG systématique])* | | Stabiliser Compenser le TNC | Afin de stabiliser/compenser le TNC :
• Séances de rééducation/remédiation cognitive avec un orthophoniste (sur prescription)
• Stimulation cognitive en centre d'accueil de jour (médicalisé), sur inscription
• Séances de réhabilitation cognitive (visant à maintenir ou à restaurer l'autonomie pour certaines tâches) par une équipe spécialisée Alzheimer (ESA) composée de psychomotriciens, ergothérapeutes et assistants de soins en gérontologie (sur prescription), stade léger à modéré | | Aides humaines | - Soutien logistique des aidants : aide à domicile (auxiliaire de vie, aide-soignant)
• Dispositifs appelés MAIA pour l'intégration des services d'aide et de soins dans le champ de l'autonomie (en cas de perte d'autonomie, dans les cas complexes comme un sujet seul en refus de soins)
• Institutionnalisation (quand le maintien au domicile est impossible) : maison de retraite médicalisée (EHPAD) ou service de long séjour | | Aides financières | - Affection de longue durée (ALD-15), prise en charge à 100% (stade démentiel)
• Soutien financier : → Si ≥ 60 ans : APA sous conditions de revenu et de degré de perte d'autonomie → Si < 60 ans : PCH (prestation de compensation du handicap) | | Protection | Mesures de protection médico-légale de type sauvegarde de justice, tutelle ou habilitation familiale si nécessaire (pas systématique) | | Hygiène de vie | - Activités physiques quotidiennes (marche à pied, par exemple)
• Sorties quotidiennes | | Autres mesures | - Traitement des déficiences sensorielles (surdité, troubles visuels), aggravant les difficultés cognitives et d'interactions sociales
• Traitement des facteurs aggravants curables (anémie, insuffisance cardiaque, insuffisance antéhypophysaire, déficits sensoriels …)
• Prévention de la iatrogénie (arrêt des psychotropes non indispensables)
• Surveillance accrue de l'état nutritionnel est nécessaire dans les phases de démences sévères (oubli fréquent des repas) |