Maladie de Kawasaki

Définition	Syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile, Vascularite aiguë multisystémique touche les vaisseaux de moyen calibre
Géographie	Décrite dans le monde entier, mais demeure la plus fréquente dans les populations asiastique et en particulier au Japon
Terrain	Majorité des enfants atteintes ont < 5 ans, avec un pic d’incidence à 1 an (plus rarement chez l'adulte)
Physiopath.	Aucune explication physiopathologie unique retenue, on évoque : terrain génétique prédisposant, interaction de l'environnement, probablement de nature infectieuse, et mécanisme immunitaire activant le système immunitaire et de l'endothélium vasculaire

Démarche diagnostique : Maladie de Kawasaki

Il existe une forme typique, et une forme incomplète/atypique

Critères pour faire le diagnostic positif (1 critère majeur constant + ≥ 4/5 critères majeurs)
Mnémotechnique (hors référentiel)
Scarlatine vs Kawasaki (tableau hors référentiel)
Images ++

Géographie	Décrite dans le monde entier, mais demeure la plus fréquente dans les populations asiastique et en particulier au Japon
Terrain	Majorité des enfants atteintes ont < 5 ans, avec un pic d’incidence à 1 an (plus rarement chez l'adulte)
Diagnostic positif	1 critère majeur constant + ≥ 4/5 critères majeurs
Autres signes évocateurs	- Hyperirritabilité, enfant difficilement examinable (signe quasi-constant)

Réactivation (induration) de la cicatrice de vaccination : par le BCG chez le nourrisson | | Atteintes d’organes possibles | - Articulaires : arthralgies ou arthrites de topographie diverse
Oculaires : uvéite, rétinite
Digestives : vomissements, douleurs abdominales
Hépatobiliaires : hépatite cytolytique, hydrocholécyste ⭐️(caractéristique), ictère
Pulmonaires (rares) : nodules et infiltrats, atteintes pleurales
Neurologiques : agitation, troubles du comportement, méningite lymphocytaire, encéphalite avec convulsions, troubles de la conscience | | Formes incomplètes | - Fièvre isolée et élevée
Nombre limité de critères majeurs de la maladie
Existence éventuelle d'une complication cardiaque redressant le diagnostic | | Complications ⚠️ | Complications sont avant tout cardiovasculaires, elles font la gravité de la maladie : 1/ Initialement : myocardite, péricardite 2/ Secondairement : dilatations voire anévrismes des artères coronaires ⭐️ 3/ Autres : troubles du rythme, infarctus | | Paraclinique | Diagnostic est avant tout clinique, il n’existe aucun marqueur biologique inflammatoire spécifique du diagnostic :
Syndrome inflammatoire (CRP ↑, augmentation de la VS) : quasi-constant
NFS : Hyperleucocytose initiale à PNN, Anémie inflammatoire, Thrombocytose (tardive) fréquemment associés
BU : Leucocyturie amicrobienne quasi-constante, évocatrice
Hépatite cytolitique, Hydrocholécyste (oedème de la paroi de la vésicule biliaire) : possible si atteinte hépato-biliaire
ETT systématique pour chercher des complications cardiaques (atteinte coronarienne débutante) : → Dilatation sans perte de parallélisme des bords de la coronaire → Irrégularité de la lumière vasculaire → Hyperéchogénicité des parois du vaisseau |

Prise en charge : Maladie de Kawasaki

Orientation	Hospitalisation indispensable en phage aiguë : permet une prise en charge thérapeutique optimale ainsi que la surveillance, le dépistage et un traitement des formes graves avec myocardite précoce
Traitement	- Administration d’Ig polyvalentes IV : objectif de stopper le processus inflammatoire et prévenir les atteintes cardiaques

Corticothérapie systémique, en complément si : → Soit en cas de signes de gravité initiaux (scores de gravité clinico-biologiques et échocardiographiques, notamment âge < 1 an) → Soit en cas de résistance à H36 de la 1ère administration d’IgIV
Biothérapie : se discute avec un rhumatologue pédiatre en cas de réponse
Aspirine (acide acétylsalicylique) : 1/ Habituellement prescrite en phase aiguë à dose anti-inflammatoire 2/ Poursuivie à faible dose (anti-aggrégante plaquettaire) : surtout pendant la phase secondaire d'hyperplaquettose → pour une durée minimale de ≥ 6 à 8 semaines, et en cas de lésions coronariennes | | Surveillance | Surveillance est avant tout échocardiographique ; mais en cas de complications cardiovasculaires, un suivi spécialisé doit être réalisé avec des examens d'imagerie adaptés : scintigraphie myocardique, angiographie coronarienne (si ischémie) | | Prévention | - Aucune mesure prophylactique pour d'éventuels sujets contacts n'est à envisager ❌
Aucune prévention pour récidive ❌ (maladie de Kawasaki survient dans la grande majorité des cas une fois dans la vie)
Prévention des complications repose sur : → Reconnaissance précoce des critères majeurs diagnostiques (notamment fièvre élevée prolongée > 5 jours) → Traitement précoce < 10 jours |