| Tronculaires
Tissulaires simples | - Malformations tronculaires (ectasies, atrésies, anévrysmes ...) : peuvent affecter n'importe quel vaisseau, exclues de ce chapitre
- Malformations vasculaires tissulaires simples : qui affectent donc un type de vaisseaux, traitées ici |
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| Apparition | - Présentes dès la naissance
- Certaines malformations (autres que les angiomes plans) peuvent passer initialement inaperçues puis se révéler progressivement ou à l'occasion d'une poussée évolutive survenant après un traumatisme, infection, sensibles à l’imbibition hormonale (puberté, grossesse) ... |
| Évolution | Pas tendance à régresser ❌ (à l’exception de cas rares de certains lymphangiomes macrokystiques) |
| À flux lent | Peut toucher différents contingents vasculaires (capillaires, veineux, lymphatique) |
| À flux rapide | Malformations artérioveineuses |
| Paraclinique
(rang C) | *- Si doute diagnostique : Écho-doppler en 1ère intention
- Préciser la nature et les limites des lésions avant traitement : IRM ou angio-IRM
- Explorations invasives ne s’envisagent qu’en cas de geste thérapeutique (sclérose, embolisation)* |
| Principes thérapeutiques | Malformations vasculaires (en dehors des malformations capillaires) sont parfois graves ⚠️, difficilement curables, évoluant par poussées au cours de la vie, et nécessitent une Prise en charge spécialisée par une équipe multidisciplinaire (dermatologues, radiologues, angiologues, chirurgiens) : chirurgie, embolisation , laser, contention ... |
Malformations capillaires (angiomes plans)
| Histologie |
Histologiquement, il s'agit chez l'enfant de simples dilatations des capillaires superficiels |
| Apparition |
Congénitales (à la différence des hémangiomes infantiles) |
| Caractéristiques cliniques communes |
- Aspect clinique : tâches rouges (dites taches lie de vin) planes (sans relief) |
- Auscultation : sans souffle,
- Palpation : sans frémissement, ni battement (comme les hémangiomes infantiles)
****- Températion : même température que la peau normale (à la différence des hémangiomes infantiles)
- Disparition à la pression ?
→ Selon dermato : disparaissant ± complètement à la pression
→ Selon CMF : ne disparait pas à la pression |
| Localisation préférentielle | Peuvent siéger sur n'importe quel territoire cutané
→ affectent volontiers le visage, reproduisant parfois la somatotopie des territoires trigéminaux |
| Isolés ? | En général ils sont isolés, sans aucune association avec les angiomes viscéraux ❌ (notamment cérébraux)
Mais il existe des exceptions :
- Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe (angiomatose encéphalotrigéminée)
- Syndrome de Klippel-Trenauway
- Syndrome de Cobb, de Parks-Weber ... |
| Évolution | - Régression spontanée possible ? Persistants, sans tendance à la disparition spontanée ❌
- Modifications avec le temps :
→ Surface augmente de manière proportionnelle à la taille de l'enfant
→ Hypertrophie des parties molles de la zone atteinte (visage, segment de membre) : possible
→ Angiome s’épaissit
→ Peau en regard devient granuleuse, violacée, parsemée de nodules rougeâtres |
| Diagnostic
différentiel | - Taches angiomateuses physiologiques (très fréquentes chez le nouveau-né)
- Hémangiome infantile au stade précoce (avec la zone de vasodilatation précédant l’hémangiome)
- Certaines malformations lymphatiques ou artérioveineuses en phase quiescente |
| Traitement | • Indication : si retentissement esthétique ****:
• Moyens thérapeutiques :
→ Traitement par laser à colorant pulsé qui permet d'obtenir un pâlissement
→ Chirurgie possible (selon CMF) |
Focus
- Taches angiomateuses physiologiques = diagnostic différentiel
- Formes syndromiques d'angiome plan faisant exception (rang C)
Autres malformations vasculaires
- Angiomes veineux (malformations veineuses)
- Malformations artérioveineuses
- Lymphangiomes (malformations lymphatiques)
- Malformations complexes