<aside> 📌 Néphropathie lupique démontrée par une biopsie rénale, associée à des AAN ou des AC anti-ADN suffit diagnostiquer une LES

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| Généralités | - Atteinte grave la plus fréquente (estimée à environ 20-40% en France), peut mettre en jeu le pronostic rénal et vital

• Atteinte rénale du lupus est glomérulaire essentiellement (protéinurie, ± hématurie, ± insuffisance rénale, ± HTA)
• Dogme : syndrome glomérulaire de la femme en période d'activité ovarienne doit systématiquement faire rechercher un Lupus 🚩 | | --- | --- | | Délai de survenue | - Atteinte rénale classiquement présente dès les 1ères années, à rechercher systématiquement par BU
• Atteinte rénale recherchée régulièrement lors du suivi : BU ou RPC tous les 6 mois | | Présentations possibles | Atteinte rénale est asymptomatique le plus souvent :
• Protéinurie glomérulaire (parfois minime : significative dès 0,5 g/g de créatinurie ou 0,5 g/jour)
• Hématurie microscopique (fréquente, 80%, confirmée par l’ECBU)
• Syndrome néphrotique (révèle la glomérulopathie lupique dans 30% des cas, presque toujours impur)
• Insuffisance rénale de degré variable
• GNRP de type 2 (à dépôts de complexe immun, présentation plus rare) | | Place de la PBR | - Indications (indication doit être portée/confirmée par néphrologue): → Protéinurie > 0,5 g/24h (ou > 0,5 g/g) → et/ou Anomalies du sédiment urinaire (hématurie microscopique, cylindres) → et/ou Insuffisance rénale non expliquée par ailleurs
• MO sur prélèvement fixé : hypercellularité dans le mésangium (peu grave), et/ou dans les capillaires et en extra-capillaire (plus grave)
• IF sur prélèvement congelé : dépôts Ig toutes classes et complément dans mésangium, endo-membraneux, et/ou extra-membraneux | | Autres atteintes | *- Atteinte tubulo-interstitielle isolée est rare et volontiers associée aux lésions glomérulaires
• Thrombus intravasculaires doit faire rechercher la présence d’AC anti-phospholipides* |

Différentes classes de Néphropathie glomérulaire lupique

• Images (anatomopathologie)

• MO : Glomérule normal
• IF : Dépôts immuns mésangiaux | Abstention théraupeutique, pronostic excellent | | Classe 2 15% | ± hématurie ± protéinurie | Glomérulonéphrite mésangiale :
• MO : Prolifération mésangiale
• IF : Dépôts immuns mésangiaux | Abstention théraupeutique, pronostic excellent | | Classe 3 30% | Protéinurie, ± hématurie, ± SN, ± IR | GN proliférative segmentaire et focale (< 50% des glomérules atteints), avec :
• Lésions chroniques (C) : séquelles fibreuses
• Lésions actives (A) : → Prolifération endocapillaire ± prolifération extracapillaire → Dépôts immuns dans le mésangium ET sous-endothéliaux (capillaires, = wire loops) (dépôts sous-endothéliaux peuvent obstruer les capillaires) | - Classe 3C : abstention thérapeutique
• Classe 3A ou 3A/C :
  1. Induction : → CTC fortes doses + Cyclophosphamide IV/MMF → Objectif = Rémission (disparition protéinurie, amélioration IR)
  2. Entretien : → Hydroxychloroquine + MMF/Azathioprine → CTC faible dose : possibles, non systématique Pronostic : 30% d'IRT, 15% de mortalité à 10 ans | | Classe 4 50% | Protéinurie, ± hématurie, ± SN, ± IR voire GNRP type 2 | GN proliférative diffuse (> 50% des glomérules atteintes) → Même lésions que classe 3

GNRP type 2 possible (= prolifération extra-capillaire) | - Classe 4C : abstention thérapeutique

• Classe 4A ou 4A/C : même traitement que classe 3

Pronostic : 30% d'IRT, et 15% de mortalité à 10 ans | | Classe 5 10% | Protéinurie, SN très fréquent, ± hématurie, | GN extramembeuse (GEM) :

• Dépôts immuns granuleux en position extramembraneuse
• Association possible aux classes 2, 3 et 4 | - Relève d’un avis spécialisé
• Si syndrome néphrotique : CTC + Immunosuppresseur (ex. MMF)
• Bon pronostic en l’absence de SN
• Si SN persistant : 20% de risque d'IR à 10 ans | | Classe 6 < 5% | IRC stade IV ou V | Rein détruit par la GN lupique, → > 90% de glomérules en pains à cacheter (scléreux, non-fonctionnels) | Préparation à la dialyse et à la transplantation |