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- Néphropathie à IgA du purpura rhumatoïde (atteinte rénale inconstante mais à rechercher systématiquement)
| Synonyme |
Aussi appelées « glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d'IgA » |
| Fréquence |
- Glomérulopathie primitive la plus fréquente dans le monde |
- Prévalence dans la population générale des formes symptomatiques : 1,5/1000
- Représente la 5ème cause de dialyse en France |
| Terrain | Adulte ****jeune essentiellement, avec prédominance masculine |
| Physiopath. | Mal connue : 50% des patients ont une augmentation IgA sériques et la plupart présentent des IgA hypoglycosylées
→ ces IgA forment des complexes immuns se déposant dans les glomérules |
| Présentations possibles | Présentation est dominée par l'hématurie, tous les syndromes glomérulaires sont possibles :
- Hématurie isolée et asymptomatique (découverte lors d'un examen systématique [médecine du travail])
- Syndrome d'hématurie macroscopique récidivante :
→ Hématurie macroscopique totale, indolore, sans caillot, ± Hématurie microscopique entre les épisodes, protéinurie, HTA
→ Survient typiquement dans les 48h d'un épisode infectieux ORL
- Syndrome de glomérulonéphrite chronique (protéinurie glomérulaire, HTA, IRC)
- Syndrome néphrotique impur (avec hématurie, HTA)
- Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive (type 2) |
| Diagnostic | Diagnostic positif repose sur PBR, Complément sérique est normal |
| MO | - Hypertrophie de la matrice mésangiale volontiers segmentaire, ± prolifération mésangiale
- Prolifération endocapillaire ± extracapillaire segmentaire et focale
- Lésions variables et d'âges différents (évolution par poussées)
- Séquelles glomérulaires fibreuses (poussées antérieures) |
| IF | Indispensable au diagnostic, montre des Dépôts mésangiaux de IgA et C3, ± dépôts endocapillaires d'IgA et de C3 |
| Étiologie | - Maladie de Berger (≠ Buerger) = Néphropathiei à IgA primitive touche exclusivement le rein, pas d’atteinte extra-rénale
- Néphropathie à IgA secondaire :
→ Cirrhose
→ MICI (maladies inflammatoires chroniques de l'intestin)
→ SpA (spondylarthropathies)
→ Certaines pathologies cutanées (ex : dermatose bulleuse)
→ Purpura rhumatoïde (garçon ≤ 8 ans) |
Prise en charge thérapeutique de la Néphropathie à IgA
| Évolution | Pronostic de la néphropathie à IgA très variable :
- Progression très lente de la maladie
- Environ 20-30% des patients développent une IR terminale dans les 20 ans suivant le diagnostic |
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| Mauvais pronostic (clinique) | - Sexe masculin
- Stade de l'insuffisance rénale au diagnostic
- Sévérité de l'HTA
- Importance de la protéinurie |
| Mauvais pronostic (histologie) | - Sévérité de la prolifération glomérulaire (mésangiales, endocapillaire, extracapillaire)
- Sclérose glomérulaire
- Fibrose interstitielle
- Lésions vasculaires |
| Traitement | Aucun traitement codifié à ce jour :
- Traitement symptomatique et néphroprotecteur
- Corticoïdes discutés en milieu spécialisé, voire immunosuppresseurs dans certaines formes graves
- Transplantation rénale proposée au stade d'insuffisance rénale terminale
(récidive histologique sur le greffon est fréquente, en général non responsable de la perte du greffon) |