https://www.cen-neurologie.fr/second-cycle/troubles-du-sommeil-de-lenfant-et-de-ladulte

<aside> 📌 Paralysies du sommeil et hallucination hypnagogiques ou hypnopompiques correspond à des anomalies de la transition entre la veille et le sommeil, ou le sommeil et la veille, elles ne sont pas toujours présentes, à distinguer d'hallucination observées dans le cadre de manifestations psychotiques bservées en population générale mais plus fréquentes et plus sévères chez les narcoleptiques

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Démarche diagnostique

• Confirmation du diagnostic de narcolepsie (rang C neuro, rang B psy)

• Perte des neurones exprimant l'hypocrétine (rôle fondamental dans l'éveil) au niveau de l'hypothalamus
• Il pourrait s'agir d'un mécanisme auto-immun chez des individus génétiquement prédisposés* | | Âge de début | Symptômes débutent habituellement dans la 2ème décennie | | Somnolence diurne | Accès de somnolence quasi-irrépressibles :
• Surviennent par vague de façon récurrente dans la journée, y compris dans des conditions actives (conversation)
• Durée : accès de sommeil sont souvent brefs (< 30 minutes)
• Activité onirique souvent associée
• Récupérateur ? Récupérateurs/raffraichissants | | Signe pathognomonique | Cataplexies est pathognomoniques (narcolepsie de type 1) mais inconstantes (narcolepsie de type 2, dans 30% des cas) :
• Relachement du tonus musculaire en pleine conscience (pas d’altération de la conscience) qui peut être : → Total : affaissement du sujet, chute → Partiel : muscles de la face (chute de la machoire, dysarthrie), membres (lachâge d'objet, des genoux)
• Facteur déclenchant : émotion souvent positive (fou rire, surprise ...), parfois négative (colère)
• Durée : bref (quelques secondes à rarement > 2 min)
• Diagnostic de cataplexie parfois difficile chez l'enfant, Formes sans cataplexie sont de diagnostic plus difficile | | Autres symptômes | - Paralysies du sommeil à l'endormissement (hypnagogiques) ou au réveil (hypnopompiques), très désagréables (50 %) (sujet allongé ne peut bouger alors qu'il se sent mentalement éveillé)
• Hallucinations hypnagogiques ou hypnopompiques (45–85 %) [visuelles (intrus dans la chambre), auditives (prénom, bruits de pas) ou somesthésiques (frôlement, sortie de corps)]
• Sommeil de nuit perturbé : insomnie (longs éveils nocturnes 30%), Cauchemars (70%), agitation noctune
• Prise de poids involontaire au début de la maladie (30% des narcoleptiques sont en surpoids) | | Formes cliniques (rang C) | • Type 1 : présence de cataplexie et/ou taux d'hypocrétine dans le LCS effondré • Type 2 : absence de cataplexie et taux d'hypocrétine normal, diagnostic plus difficile • Narcolepsie symptomatique : dystrophie myotonique de Steinert, Prader-Willi, SEP, Parkinson, Lésions hypothalamiques |

Prise en charge (rang C)

Pathologie chronique qui doit faire rechercher un retentissement sur la scolarité ou l'activité professionnelle

2. En 1ère intention : modafinil (sur ordonnance d'exception), pitolisant
3. En 2nd intention : méthylphénidate (stupéfiant), gamma-hydroxybutyrate (stupéfiant en pharmacie hospitalière), solriamfétol | | Cataplexies Paralysies du sommeil Hallucinations | - Gamma-hydroxybutyrate (GHB)

• Pitolisant
• Anti-dépresseurs (tricycliques, inhibiteurs de la recapture de la noradrénaline et de la sérotonine) : hors AMM mais efficaces |