https://www.lecofer.org/item-cours-1-7-0.php

https://radiopaedia.org/articles/osteomalacia

• Rappels sur la vitamine D

| Définition | Ostéomalacie est une ostéopathie diffuse, raréfiante, fragilisante du tissu osseux :

• Physiopath. : retard de minéralisation de la matrice organique nouvellement formée
• Causes : concentrations insuffisantes en calcium, phosphore, vitamine D (nécessaires à la minéralisation osseuse)
• Conséquence : accumulation du tissu ostéoïde non minéralisé qui donne un caractère mou à l'os, diminuant sa résistance mécanique | | --- | --- | | Épidémiologie | - Ostéomalacie carentielle par malabsorption digestive est rare dans la population générale
• Ostéomalacie carentielle d'apport en vitamine D : rare dans les pays développés, possible chez migrants ou personnes âgées | | Arguments cliniques | - Myopathie proximale (50%) : avec impotence fonctionnelle, sans aucun signe neurologique déficitaire
• Douleurs osseuses : → Mode d’installation, Horaire, Facteurs déclanchants : installation insidieuse, rythme mécanique, spontanées → Localisation : topographie pelvi-crurale initiale → Évolution, vers l’aggravation progressive : ° Augmentation d'intensité ° Tendance à la permanence ° Tendance à l'extension topographique : thoracique, scapulaire, rachidienne, membres | | Arguments d’imagerie (rang C) | *Signes radiologiques peuvent être manquants au début, leur absence ne permet pas d'écarter le diagnostic :
• Hypertransparence osseuse avec un aspect flou « cotonneux » des contours et de la structure osseuse
• Fissures ou stries de Looser-Milkman (fréquentes et caractéristiques de l'ostéomalacie) : → Scintigraphie osseuse : hyperfixation → RX : bandes radiotransparentes, rectilignes ou sinueuses de 2 à 3 mm de large, interrompant une corticale, perpendiculaires à l'axe de l'os → Localisations, souvent bilatérales et symétriques : branches ilio- et ischiopubiennes, bords inférieurs des extrémités proximales des fémurs
• Fractures souvent multiples (fractures vertébrales, fractures des branches ilio- et ischio-pubiennes, des côtes ...)* | | Arguments biologiques | En cas d'ostéomalacie par carence en vitamine D, les arguments biologiques ont une grande valeur diagnostique et caractérisés par :
• Hypocalcémie, Hypocalciurie, Hypophosphorémie
• Effondrement de la 25(OH)-vitamine D (forme de réserve) < 5 ng/mL
• Augmentation des phosphatases alcalines (osseuses)
• Hyperparathyroïdie secondaire à l'hypocalcémie | | Traitement | *- Adapter le traitement à chaque étiologie d'ostéomalacie (ex. régime sans gluten en cas de maladie cœliaque)
• En cas de carence d’apport : vitamine D et supplémentation calcique* |
• Images (fissures ou stries de Looser-Milkman)
• Étiologies d’ostéomalacie
• Diagnostic de la carence en vitamine D repose sur le dosage de la 25(OH)-vitamine D
• Situations où il est recommandé de dépister une carence en vitamine D (HAS 2013)

Focus : Rachitisme carentiel

Terme de rachitisme est employé pour désigner l'ostéomalacie de l'enfant

• Images (ajouter des images de rachitisme carentiel)

• Régimes carencés en Ca+ (végétalisme), Pigmentation de la peau ou Insuffisance d'ensoleillement (vêtements couvrants) | | Manifestations cliniques | - Retard statural : constant
• Fontanelles larges ou non fermées, Cranio-tabès (ramolissement des os du crâne, qui se dépriment si on appuie fortement) ****- Bourrelets métaphysaires (poignets, genoux et chevilles), Chapelet costal (= nodosités chrondro-costales)
• Déformation des membres inférieurs (genu varum ou genu valgum)
• *Hyperlaxité ligamentaire, Hypotonie musculaire (gros ventre, retard d’acquis postural)
• Bronchopneumopathies par déformations thoraciques* | | Signes radiologiques | RX du poignet et du genou :
• Augmentation de hauteur de la plaque de croissance
• Élargissement des métaphyses avec spicule latéral, aspect en cupule en « toit de pagode »
• Aspect irrégulier et flou des contours
• Déminéralisation osseuse
• Retard des points d’ossification, concavinté de la ligne métaphysaire, dentelé en peigne de la ligne métaphysaire | | Biologie | - Taux de 25(OH)-vitamine D (forme de réserve) : effondré
• Phosphatases alcalines : très élevées
• Calcémie, Phosphorémie : normales initialement, puis diminuées
• Parathormone : augmentée (hyperparathyroïdie secondaire)
• Anémie hypochrome microcytaire ferriprive : souvent associée | | Prise en charge | Apport de calcium et de vitamine D *(prophylaxie par vitamine D est systématique) :
• Si rachistisme avec normocalcémie : vitamine D (200.000 UI en dose de charge, puis 2000-5000 UI/jour)
• Si rachistisme avec hypocalcémie : correction de la calcémie avant de supplémenter en vitamine D* |