https://radiopaedia.org/articles/raynaud-phenomenon

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Définition	Il s'agit d'un Acrosyndrome vasculaire paroxystique avec vasoconstriction
Fréquence	Trouble vasomoteur le plus fréquent, concerne 5% de la population générale
Sex-ratio	Concerne jusqu'à 15% de la population féminine en France
Facteurs déclenchants	- Exposition au froid : sortie en extérieur, contact avec l'eau ou avec une surface froide

Changement de température : passage de l'été dans un lieu climatisé
Humidité
Émotion, Stress | | Localisations | - Touche une ou plusieurs phalanges, de un ou de plusieurs doigts (ne sont pas toujours les mêmes phalanges/doigts ⚠️ qui sont touchés dans les différentes crises)
Atteinte des orteils, nez et oreilles possible, voire la langue | | Phase n°1 | Phase blanche ou syncopale (phase la plus fréquente, dure quelques minutes à quelques heures) :
Seule phase indispensable/obligatoire ⭐️ pour retenir le diagnostic, car les autres sont inconstantes :
Doigts avec un aspect blanc, exsangues, limites très nettes
Sensation de doigts morts, insensibles, parfois douloureux selon chir vasc | | Phase n°2 | Phase cyanique/asphyxique (inconstante, dure quelques minutes) :
Aspect cyanosé, bleuté, violacé - Dysesthésies | | Phase n°3 | Phase érythémateuse/hyperhémique (inconstante, dure quelques minutes)
Recoloration avec apparition d'une rougeur et réchauffement
Dysesthésies souvent douloureuses | | Durée totale | Durée totale est variable : entre quelques minutes à 30 minutes (jusqu’à quelques heures selon dermato) | | Confirmation | Repose sur l’interrogatoire, peut être conforté par des photographies de la crise prises par le patient ✅ → Test au froid qui étaient proposés dans le passé, sont ni sensibles ni spécifiques, ne sont plus réalisés ❌ |

Diagnostic étiologique d’un phénomène de Raynaud

Démarche diagnostique : rechercher des Éléments devant faire suspecter une cause secondaire 🚩
Tableaux récapitulatifs : Maladie de Raynaud vs Phénomène de Raynaud secondaire
Prise en charge (rang C)

| Facteurs aggravant | Facteurs aggravant un syndrome de Raynaud (qu’il soit primaire ou secondaire)

Toxiques : tabac, arsenic ****- Médicaments (justifie une déclaration pharmavigilance) : → β-bloquants (quel que soit le mode d’administration : par voie générale ou en collyre) → Anti-migraineux (derivés de l'ergot de seigle, triptans) → Sympathomimétiques nasaux, bléomycine, interféron, amantadine, bromocriptine, vinblastine, gemcitabine | | --- | --- | | Maladie de Raynaud (80-90%) | Phénomène de Raynaud primitif/essentiel, concerne la majorité des phénomènes (90%), c'est le trouble vasomoteur le plus fréquent
Physiopathologie : spasme excessif au froid (par hypersensibilité des récepteurs ⍺2-vasoconstricteurs et anomalies de la sécrétion endothéliale de médiateurs vaso-actifs)
Maladie bénigne qui ne se complique pas de trouble throphique
Terrain : Prédominance féminine (4F/1H), Survient avant < 35-40 ans (souvent à l’adolescence)
Pronostic excellent, Évaluer tout de même le retentissement des crises sur la vie quotidienne du patient
Il faut avoir éliminer une cause secondaire avant de conclure à une Maladie de Raynaud | | Toxiques | Cannabis, Cocaïne, Amphétamines | | MAI systémiques | - Sclérodermie systémique : Raynaud est souvent le 1er signe, souvent bilatéral, qui peut précéder les autres signes de 10 ans
Lupus systémique, Syndrome de Sjögren, Polyarthrite rhumatoïde, Connectivite mixte (Sharp), Dermatomyosite | | Causes locorégionales | - Maladies professionnelles des engins vibrants (n°69, marteau-piqueur, scie ...)
Anévrisme de l'artère ulnaire (maladie du marteau hypothénar)
Syndrome du canal carpien | | Sténose/Obstruction artérielle | - Syndrome du défilé costo-claviculaire = syndrome de la traversée thoraco-brachiale (côte surnuméraire)
Artériopathie : inflammatoire (Takayasu, Artérite à cellules géantes, Buerger), ou non-inflammatoire | | Autres | Hypothyroïdie Rang C : Cryoglobulinémie, Maladie des agglutines froide, Dysflobinémie/Waldenström, Polyglobulie/SMP, néoplasie |