| Définition | Tumeur de la médullosurrénale qui synthétise des catécholamines (adrénaline, noradrénaline) ainsi que leurs métabolites (métaphrines)
→ responsable de < 1% des HTA |
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| Malin ? | Ils sont malins dans 10% des cas (métastases, invasion régionale) |
| HTA | HTA (manifestation la plus fréquente 70%), particulière par sa variabilité :
- Paroxystique/Intermittente, ± avec une alternance d'HTA/hypotension évocatrice, ou Permanente
- Intensité variable : sévère, ou minime (avec découverte fortuite devant un incidentalome surrénalien) |
| Crise stéréotypée | - Mode de début : brutal
- Anxiété
- Douleurs ascendantes le long du corps : crampes au mollets, douleurs lombaires, thoraciques, céphalées violentes/pulsatiles)
- Triade de Ménard (forte Sp, mais absente dans 1/3 des cas) : Céphalées (souvent pulsatile) + Sueurs (hyperthermie) + Palpitations (tachycardie)
- Troubles du rythme possible (tachycardie), Cardiomyopathie de stress (Tako-Tsubo)
- Manifestations biologiques : Polyglobulie, Hyperleucocytose
- Durée : durée de la crise variable
- Fin : fin de la crise se conclut par une envie impérieuse d'uriner abondamment |
| Diagnostic positif | 1. Mesure des métoxyamines dans le plasma ou les urines de 24h ****(ou métanéphrines) ± Dosage des catécholamines selon cardio :
→ Produites en permanence par les phéochromocytomes, Demi-vie longue (à l’inverse des catécholamines)
→ Attention aux FP ⚠️ : stess aigu majeur (phase aiguë d'un IDM ou insuffisance rénale), HTA essentielle (valeurs modérément élevées)
- Test de stimulation par le glucagon et/ou Test de freination par la clonidine (selon collège de cardiologie) |
| NON | Catécholamines (adrénaline, noradrénaline) sont produites de façon intermittente par le phéochromocytome, et le stress les élève de façon non spécifique, si bien que la mesure des catécholamines a une médiocre valeur diagnostique, de plus, du fait de leur demi-vie courte, leur concentration plasmatique peut être normale en cas de sécrétion intermittente
→ Collège de Cardio : Dosage utilisé pour le diagnostic |
| Bilan paraclinique | - TDM/IRM (afin de localiser la tumeur), ± Imagerie fonctionnelle (scintigraphie au MIBG, TEP-FDG, TEP-FDOPA, TEP-DOTATOC)
- Enquête génétique : systématique devant un phéochromocytome/paragangliome, même en l’absence d’ATCD familial évident
(anomalie génétique germinale 40% des cas : NF1, VHL, NEM1, NEM2, mutation de la SDH/succinate déshydrogénase, paragangliomes familiaux) |
| Traitement | - Traitement médical : labétalol (a-bloquant + β-bloquant)
- Exérèse chirurgicale de la tumeur par laparoscopie (à risque en cas de poussée HTA, de déplétion volémique avec hypoTA sévère) : indispensable de réaliser un bilan préopératoire du retentissement vasculaire, de préparer les patients en essayant de normaliser tant que se peut la PA avant la chirurgie grâce à des alpha-bloquants seuls ou associés à d'autres antihypertenseur |
| Suivi | Suivi très prolongé (au moins 10 ans) de tout patient opéré d'un phéochromocytome, même en cas de rémission complète.
→ réalisé grâce à la clinique et au dosage des métanéphrines |
- Imagerie
- Enquête génétique
- Traitement (rang C)