https://cep-1f48c.kxcdn.com/wp-content/uploads/2023/07/ITEM_210_PNEUMOPATHIES_INTERSTITIELLES_DIFFUSES_2023.pdf
https://radiopaedia.org/articles/interstitial-lung-pattern-radiograph
| Définition | PID correspondent à un ensemble hétérogène d'affections qui touchent l'interstitium pulmonaire
PID sont aussi appelées pneumopathies infiltrantes ou infiltratives diffuses |
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| Lobule pulmonaire | Unité anatomique et fonctionnelle du poumon :
- Forme polyédrique, à sommet hiliaire et à base pleurale, diamètre de 1 à 2,5 cm
- Contient 3 à 5 acini, chaque acinus contient 30-60 alvéoles
- Centré par une bronchiole terminale accompagné de son artère centro-lobulaire
- Délimité par les septa interlobulaires (où chemine le réseau de drainage veineux et lymphatique) |
| Intersitium pulmonaire | Intersitium pulmonaire (tissu conjonctif) :
- Tissu de soutien des axes broncho-vasculaires
- Cloisons / septas interlobulaires (réticulations à grandes mailles)
- Cloisons / septas intralobulaire (réticulations à fines mailles)
- Tissu conjonctif sous pleural |
| | Points communs des PID ✅ |
| Anatomo-pathologie | - Atteinte de l'interstitium pulmonaire :
1. Infiltrat cellulaire (par des cellules inflammatoires) ou Infiltrat oedémateux
2. Peut aboutir à la fibrose
3. Conséquence : désorganisation irréversible de l'architecture pulmonaire, causant une altération des fonctions de ventilation et d'échanges gazeux
- Il existe aussi une atteinte des bronchioles et de l'espace alvéolaire dans certaines PID |
| Imagerie thoracique | TDM thoracique souvent indispensable
→ Opacités parenchymateuses : diffuses, non systématisées, bilatérales et habituellement symétriques |
| Clinique | - Symptômes non spécifiques : toux, dyspnée
- Crépitants fréquents
- Retentissement fonctionnel respiratoire pouvant aboutir à une insuffisance respiratoire : hypoxémie |
Diagnostic positif d’une PID
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📌 Signes et symptômes des PID sont inconstants, découverte fortuite sur imagerie thoracique est possible
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| Symptômes |
Dyspnée d'effort, Toux sèche d'apparition progressive |
| Signes physiques |
- Crépitants secs, de type Velcro (différents des râles crépitants « humides » de l'OAP), aux bases : évocateur de fibrose pulmonaire |
- Hippocratisme digital : évocateur de fibrose pulmonaire |
| EFR | EFR n'apporte aucune valeur étiologique, mais elles apprécient la sévérité de la PID, et utile au suivi :
- Gazométrie artérielle : initialement normale au repos et anormale à l'effort (hypoxémie avec normo- ou hycapnie)
- Trouble ventilatoire restrictif (TVR) pur :
→ Diminution de la capacité pulmonaire totale : CPT < 80%
→ Diminution homogène des volumes (CV) et des débits (VEMS) : VEMS/CV > 70% (conservation du rapport Tiffeneau)
→ Attention, un TVO associé est possible en cas du tabagisme
- Altération de fonction échangeur du poumon :
→ Diminution de la diffusion du monoxyde de carbone : DLCO < 70%
→ Test de marche de 6 minutes : hypoxémie à l'effort, souvent absente au repos |
| RXT | - Opacités parenchymateuses diffuses : présentes chez la majorité des patients
- Signes de fibrose : diminution de la taille des poumons, ascension des coupoles diaphragmatiques |
| TDM thoracique
(pierre angulaire) | Injection de PDC n'est généralement pas requise pour l'analyse d'une atteinte parenchymateuse pulmonaire
Lésions élémentaires (diagnostic positif) :
- Microdules (< 3 mm), Nodules (3-30 mm) : distribution périlymphatique ou hématogène (miliaire) ou centro-lobulaire
- Accentuation ou visualisation de structures anatomiques normalement non visibles :
→ Réticulations inter-lobulaires à larges mailles polyédriques (= cloisons interlobulaires)
→ Réticulations intra-lobulaires à petites mailles (= cloisons intralobulaires)
- Épaissisement péri-bronchovasculaires
- Hyperdensités (± bronchogramme aérique) :
→ Condensations alvéolaires (effaçent les contours des vaisseaux et les parois bronchiques)
→ Verre dépoli (n’effaçent pas les contours des vaisseaux et les parois bronchiques)
- Rayons de miel : espaces kystiques aériques limités par des parois épaissies, jointifs, en couches successives à disposition sous-pleurale
- Signes associés de fibrose : bronchectasies de traction, distorsion architecturale
- Autres signes associés : adénopathies hiliaires bilatérales, épanchements pleuraux |
Diagnostic étiologique
- Stratégie du diagnostic étiologique d'une PID subaiguë ou chronique (délai > 3 semaines)
- Profils radiologiques des PID
- Bilan biologique à réaliser devant une PID (à visée étiologique)
- Lavage broncho-alvéolaire dans les PID
- Histologie dans les PID
Étiologies de pneumopathies interstitielle diffuse
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📌 On distingue les PID d'installation aiguë ou progressive, et les PID de cause connue ou non-connue :
- Présentation aiguë : dominée par infections, insuffisance cardiaque gauche, médicaments
- Présentation subaiguë ou chronique : dominée par sarcoïdose, fibrose pulmonaire idiopathique, PID associées aux connectivites
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| PID secondaires (cause connue, 35%) |
PID de cause inconnue (65%) |
| - Insuffisance cardiaque gauche |
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- Infections : Tuberculose, Virus (dont Sars-Cov-2), Parasites (Pneumocysteis jiroveci : pneumocystose), Champignons
- Pneumopathie d’hypersensibilité
- Pneumopathie médicamenteuse ⭐️, en particulier :
→ méthotréxate, bléomycine, amiodarone, cyclophosphamide
- PID des maladies auto-immunes systémiques (connectivites) :
→ PR, sclérodermie systémique, myosite, dermatomyosite, Sjögren | PID idiopathique :
- Fibrose pulmonaire idiopathique (55% des idiopathiques, la plus fréquente)
- Pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS, 25% des idiopathiques)
- Pneumopathie organisée cryptogénique (POC) |
| Pneumoconioses (fibrose secondaires à l'inhalation de particules minérales, oragniques ou métallique, souvent d’origine professionnelle) :
→ Asbestose, Silicose, Berylliose, Sidérose | Sarcoïdose |
| Proliférations malignes :
- Lymphangite carcinomateuse
- Adénocarcinomes lépidiques
- Lymphome pulmonaire | - Histiocytose Langerhansienne
- Pneumopathie à éosinophiles |
- Lymphangite carcinomateuse
- Adénocarcinomes lépidiques