https://www.pedia-univ.fr/deuxieme-cycle/referentiel/croissance-developpement/puberte-normale-pathologique
Développement pubertaire normal
- Mécanismes hormonaux de la puberté
- Classification de Tanner (évalue les caractères sexuels secondaires)
- Évaluation de la maturation osseuse
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Chez la fille 👧🏻 |
Chez le garçon 👦🏻 |
| Mécanismes hormonaux de la puberté |
LH et FSH entraînent l'activation ovarienne et la production d'œstrogènes par les ovaires à l'origine de : |
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- Développement mammaire, utérovaginal et des OGE
- Apparition des 1ères règles ensuite (ménarche) | - FSH : entraîne le développement du volume testiculaire
- LH stimule la production de testostérone à l'origine de :
→ Modifications musculo-squelettiques
→ Développement des caractères sexuels secondaires (verge, pilosité) |
| Puberté | - Thélarche (apparition des seins) signe le début de la puberté : 8-13 ans
- Apparition des pilosités pubienne (pubarche) puis axillaire
- Position de la vulve initialement verticale va devenir horizontale
- Volume des lèvres et du clitoris va augmenter
- Muqueuses deviennent rosées et sécrétantes, leucorrhées
- Ménarche survient environ 2 ans après le début de la puberté : 12,5 ans
→ Cycles sont ovulatoires dès la 1ère année
→ Irrégularité des cycles est normale lors des 2 premières années
Délai entre l'apparition du bourgeron mammaire et celle des règles est d'autant plus long que le développement mammaire est précoce | - Augmentation de volume testiculaire signe le début de la puberté : 9-14 ans
(volume ≥ 4 mL ou longueur ≥ 25 mm)
- Pubarche et Pilosité axillaire se développent progressivement
- OGE se modifient avec une augmentation de la taille de la verge (≥ 6 cm)
- Gynécomastie transitoire modérée : souvent observée en début de puberté
- Apparition de la pilosité faciale et la mue de la voix : 14–15 ans |
| Croissance staturale | Accélération de la vitesse de croissance staturale (+8-10 cm/an)
→ survient dès les 1ers signes pubertaires chez la fille (S2) | Accélération de la vitesse de croissance staturale (+8-10 cm/an)
→ survient de façon décalée chez le garçon (G3) |
| Taille finale | Atteinte en moyenne à 16 ans : 1m65 | Atteinte en moyenne à 18 ans : 1m77 |
| Âge osseux | Puberté survient à un âge osseux de 11 ans
(= apparition de l’os sémoïde du pouce) | Puberté survient à un âge osseux de 13 ans chez le garçon
(= apparition de l’os sémoïde du pouce) |
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📌 Puberté dure en moyenne 4 ans
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Développement pubertaire pathologique
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✅ Âges limites de la puberté sont définis statistiquement (de – 2 DS à + 2 DS de l'âge), correspondant à 95% de la population
Si la puberté se produit en dehors de ces limites, la probabilité d’une pathologie est plus grande
(certaines différences, en particulier ethniques, ne sont pas prises en compte dans ces définitions)
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Puberté précoce |
Puberté tardive |
| Définition |
- Développement mammaire avant l'âge de < 8 ans chez la fille |
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- Développement testiculaire avant l'âge de < 9 ans chez le garçon
(augmentation du volume testiculaire peut être unilatérale) | - Absence de développement mammaire après l'âge de > 13 ans chez la fille
- Absence de développement testiculaire après l'âge de > 14 ans chez le garçon
- Absence d’achèvement de la puberté 4 ans après son début |
| Croissance ? | - Avance de l’âge osseux
****- Accélération de la vitesse de croissance : > 9 cm/an (risque de petite taille définitive, par fusion des cartilages de croissance plus précoce) | Vitesse de croissance reste celle de l’enfance
(risque de petite taille définitive) |
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📌 Puberté avancée si elle survient entre 8-10 ans chez la fille, et 9-11 ans chez le garçon : non pathologique
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Démarche diagnostique face à une puberté précoce
- Étiologies de puberté précoce
- Enquête clinique
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📌 Enfants obèses et Enfants originaires d’Afrique noire ont une puberté plus précoce que la population générale
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Dosages hormonaux devant une puberté précoce |
| Systématique |
- Inhibine B : augmentation au cours de la puberté (exerce un rétrocontrôle négatif sur la sécrétion de FSH) |
- Dosage des gonadotrophines après stimulation = test au LH-RH
(valeurs élevées du pic de LH > pic de FSH si cause centrale, indétectables si périphérique) |
| Selon le sexe | - Testostérone chez le garçon
- Oestradiol peu utile chez la fille (variations fortes, la thélarche signe déjà la sécrétion d'œstradiol)
(oestradiol à doser selon le collège de gynéco) |
| | Imagerie devant une puberté précoce |
| Systématique | - RX main gauche et poignet de face : appréciation de la maturation osseuse (âge osseux)
- Imagerie des gonades : si puberté précoce périphérique
- IRM de la région hypothalamo-hypophysaire : si puberté précoce centrale |
| Selon le sexe | Échographie pelvienne et surrénalienne chez la fille :
- Élimination d'un processus tumoral
- Appréciation de l'imprégnation œstrogénique par la recherche de marqueurs de puberté :
→ Apparition d’une ligne de vacuité de l’endomètre
→ Augmentation de la longueur du corps utérin (L > 35 mm) |
| | Diagnostic différentiel de la puberté précoce |
| Adrénarche | Pilosité pubienne précoce isolée (prémature pubarche ou adrénarche) :
- Cause : augmentation physiologique de la production des androgènes par la surrénales vers l'âge de 8 ans
(n’est pas un signe de puberté car indépendante des gonadotrophines)
- Diagnostic d'élimination, écarter la production pathologique d'androgènes d'origine surrénalienne/gonadique :
→ Tumeur surrénalienne, Tumeur gonadique
→ Hyperplasie congénitale des surrénales à révélation tardive |
| Prémature thélarche | Développement précoce et isolé des seins (prémature thélarche) :
- Cause : souvent physiologique avant l'âge de < 2 ans
- Diagnostic d'élimination, après avoir évoqué une puberté précoce vraie
(notamment si survenue après l'âge de > 2 ans 🚩)
- En dehors de la tranche d'âge 0-2 ans, des signes de développement pubertaire précoce peuvent survenir sans qu'il s'agisse à proprement parler d'une puberté précoce évolutive : premiers signes de puberté mais pas d'évolution clinique, explorations biologiques et échographiques négatives |
| CE | Corps étranger intra-vaignal est le principal DD chez une fille qui présente des saignements (sévices sexuels) |
Puberté tardive
- Étiologies de puberté tardive
- Enquête clinique
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Dosages hormonaux |
| Stéroïdes sexuelles |
Valeurs basses traduisant la constatation clinique de l'absence de puberté : |
- Testostérone chez le garçon
- Oestradiol peu utile chez la fille (variations fortes) |
| Gonado-trophines | FSH/LH à l'état basal (contrairement à la puberté précoce où le dosage est fait après stimulation) :
- En faveur d'une cause périphérique : FSH et LH élevées
- En faveur d'une cause centrale : FSH et LH basses (mais se voient aussi dans le retard pubertaire simple) |
| Autres | Dosages des autres hormones antéhypophysaires si situations évocatrices d'une insuffisance antéhypophysaire multiple (cassure staturale, signes d'atteinte des autres axes) : TSH, T4L, IGF-1, cortisol, prolactine |
| | Autres examens complémentaires |
| Systématique | - Ionogramme sanguin, urée, créatinine
- IgA anti-transglutaminase, IgA totales
- RX main gauche et poignet de face (âge osseux) :
→ Puberté se produit à AO = 11 ans chez la fille, à AO = 13 ans chez le garçon
→ Impubérisme est toujours anormal si l'âge osseux est supérieur à ces âges |
| Selon l’orientation | - Si hypogonadisme hypergonadotrope : caryotype standard ou FISH gonosomes
- Si hypogonadisme hypogonadotrope : IRM de la région hypothalamo-hypophysaire |