https://www.infectiologie.com/UserFiles/File/pilly-etudiant/items-edition-2023/pilly-2023-item-215.pdf
https://www.pedia-univ.fr/deuxieme-cycle/referentiel/hematologie-cancerologie/purpura
Démarche diagnostique
- Sémiologie du purpura (diagnostic de purpura est exclusivement clinique)
Diagnostic étiologique
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Purpura thrombopénique |
Purpura vasculaire par vascularite |
Purpura vasculaire thrombotique |
Purpura vasculaire par fragilité capillaire |
| Cause |
Trouble de l'hémostase primaire : |
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- Thrombopénie (surtout)
- Thrombopathie (éventuellement) | Pathologie de la paroi vasculaire, soit par :
- Inflammation des vaisseaux (vascularites)
- Infection (endocardite) | Microthromboses, Emboles | Fragilité de la paroi vasculaire capillaire (purpura de Bateman, scorbut) |
| Aspect | Monomorphe
→ Thrombopénique : pétéchial ++ (selon hémato associe pétéchie et ecchymoses)
→ Thrombopathique : écchymotique ++ | Polymorphe
Plutôt aigu, Évolue par poussés | Monorphe
Plutôt aigu
Livedo racémeux | Plutôt chronique |
| Palpation | Maculeux | Infiltré (maculo-papuleux) | Infiltré | Non-infiltré |
| Nécrose | Non | Oui ± | Nécrose | Non |
| Localisations | Diffus (selon méd interne, malgré qu’il puisse toucher toutes les zones, il prédomine dans les zones déclives) | - Zones déclives
(membres inférieurs, abdomen)
- Purpura aggravé par orthostatisme | | Non déclive
Zones de frottement (périfolliculaire dans le scorbut) |
| Atteinte muqueuse | Oui, possible | Non | | Oui (gingivorragies possibles dans le scorbut) |
| Syndrome
hémorragique | Oui | Non | Non | Gingivorragies dans le scorbut |
| Signes
extra-cutanés | Non | Oui | Oui | |
- Orientation diagnostique (algorithmes)
Bilan para-clinique devant un purpura :
| Dans tous les cas | - NFS + frottis sanguin
- Bilan hépatique
- Bilan d'hémostase (CIVD) : TP, TCA, fibrinogène, D-dimères
- Groupe sanguin, RAI (permet de prévoir une transfusion plaquettaire ou de GR si nécessaire) |
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| Hémocultures ? | Hémocultures si fièvre et/ou nouveau souffle cardiaque |
| Selon PQ | - PQ < 30 G/L : thrombopénie imputable dans le purpura, mais ne pas négliger une cause associée (thrombose, vasculite, embolie ...)
- PQ 30-100 G/L : évoquer une possible consommation de plaquettes par microthromboses diffuses (purpura thrombotique/CIVD ...)
- PQ > 100 G/L : thrombopénie non imputable dans le purpura, rechercher une autre cause (thrombose, vasculite, embolie …) |
| Si thrombopénie | Bilan de thrombopénie |
| Si vasculaire | Ajouter au bilan initial :
- CRP, Ionogramme sanguin, Créatinine
- Protéinurie sur échantillon, Protéinurie des 24h, Sédiment urinaire
- ANCA + Cryoglobulinémie
- Selon hémato : Électrophorèse des protéines sériques, LDH |
Étiologies
Purpura hématologique
- Thrombopénie (étiologies)
- Thrombopathies (étiologies)
| Aspect | Purpura pétéchial non infiltré (non palpable), diffus, avec signes muqueux fréquents
(gingivorragies, épistaxis, bulles hémorragiques endobuccales) |
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| Plaquettes | - PQ < 30 G/L : thrombopénie imputable dans le purpura, mais ne pas négliger une cause associée (thrombose, vasculite, embolie ...)
- PQ 30-100 G/L : évoquer une possible consommation de plaquettes par microthromboses diffuses (purpura thrombotique/CIVD ...)
- PQ > 100 G/L : thrombopénie non imputable dans le purpura, rechercher une autre cause (thrombose, vasculite, embolie …) |
| Myélogramme ? | Thrombopénie < 30 G/L est un indication de myélogramme (selon dermato) :
- Classe la thrombopénie en centrale (rare, raréfaction mégacaryocytaire) ou périphérique (moelle riche en mégacaryocytes)
- Cherche une atteinte des autres lignées
- Si myélogramme non contributif → BOM |
Purpura vasculaire : altération directe de la paroi du vaisseau
- Purpura par Vascularite et par mécanisme immunologique avec complexes immuns
- Fragilité vasculaire sans vasculite : « purpura dermatologique »
Purpura vasculaire : contenu du vaisseau lèse la paroi