https://radiopaedia.org/articles/immune-thrombocytopenia

Aussi appelée simplement "Thrombopénie immunulogique" (car le purpura est inconstant)

| Physiopath. | *MAI liée à des AC dirigés contre des Ag sur les plaquettes (pincipalement contre GP2B/3A, HP1B,IX) , et les détruisent par :

• Phagocytose, principalement dans la rate (macrophages spléniques) : mécanisme périphérique
• Défaut de production médullaire d'origine immunologique (AC détruisent les mégacaryocytes : mécanisme central) : mais les mégacaryocytes réagissent à cette aggression et on les trouve en nombre normal ou augmenté sur le myélogramme THOMBOPÉNIE PÉRIPHÉRIQUE ACQUISE PAR AUTO-DESTRUCTION AUTO-IMMUNE SANS ÉTIOLOGIE RETROUVÉE* | | --- | --- | | Incidence | Incidence globale de 3,3/100.000 chez l'adulte et 5-10/100.000 chez l'enfant | | Âge | PTI peut survenir à tout âge, mais :

1. Pic d’âge de survenue chez l’enfant : entre 2-5 ans
2. Prédominance chez adulte jeune
3. Disparaît après l’âge > 60 ans | | Sex-ratio | Prédominance féminine modérée (environ 2F/H*, mais plutôt 1,3F/1H en vrai*) | | Histoire naturelle | On identifie 3 périodes dans l’histoire naturelle du PTI :

• PTI nouvellement diagnostiqué : depuis < 3 mois
• PTI persistant : entre 3-12 mois, rémission spontanée peut survenir, mais impossible de se prononcer sur l'évolution
• PTI chronique : depuis > 12 mois, la probabilité de rémission ou de guérison spontanée est alors très faible (< 5%) | | Primaire Secondaire | - PTI primaire : le plus fréquent, de cause inconnue
• PTI secondaire (15-20%) : où le PTI est associé à une affection sous-jacente clairement identifée | | Sévère | PTI sévère = complications hémorragiques nécessitant instauration/ajout/augmentation d'un traitement | | Réfractaire | PTI réfractaire = PTI sévère + absence de réponse ou rechute après splénectomie | | Évolution | - Soit aiguë avec guérison complète sans rechute en quelques jours ou semaines, avec ou sans traitement (enfant surtout)
• Soit chronique avec thrombopénie persistant plusieurs mois ou années (adulte surtout)
• Mortalité faible (< 5%) mais non négligeable |

Démarche diagnostique

Thrombopénie profonde et isolée

Présentation du diagnostic de PTI

PTI reste un diagnostic d'élimination, qui est évoqué devant un patient présentant une thrombopénie isolée, sans anomalies de l'hémostase, et avec un examen clinique normal en dehors de la présence d'éventuels signes hémorragiques

• Score hémorragique - Score de Buchanan

| Circonstance de découverte | - Soit totalement asymptomatique

• Soit syndrome hémorragique modéré isolé, avec purpura cutanéomuqueux
• Risque d'hémorragie sévère, notamment intracérébrale : plus important chez l'adulte, notamment > 60 ans, mais reste < 2% (risque moins important qu’au cours des thrombopénies par insuffisance médullaire) | | --- | --- | | Anamnèse | - Absence d'antécédents évocateurs de thrombopénie constitutionnelle
• Absence de signes associés évocateurs d'une hémopathie maligne ou d'un SHU (diarrhée) | | Examen clinique | - Recherche d'autres signes cliniques de gravité (fond d’oeil inutile ❌ dans le PTI car mauvaise VPN)
• Reste de l’examen clinique doit être normal : Absence de syndrome tumoral (hémopathie) ou HTA (SHU)
• Appréciation de la sévérité du syndrome hémorragique : → Score hémorragique chez l’adulte → Score de Buchanan chez l’enfant (= score hémorragique chez l’enfant) | | Forme adulte | Forme chronique prédomine chez l'adulte (60%), pendant plusieurs mois/années ⭐️ | | Forme enfant (le plus fréquent) | Forme aigu et transitoire :
• Âge d’apparition : survient entre 1-10 ans (avec pic entre 2-5 ans)
• Facteurs déclenchants possibles : **rhinopharyngite, vaccination récente (ROR), médicament
• Mode de début : apparition brutale
• Évolution : → Soit évolution favorable en quelques semaines ou mois (80% des cas) : spontanée ou sous traitement → Soit passage à la chronicité possible (mais se voit plutôt dans le PTI de l'adulte) | | Étiologies de thrombopénie à éliminer | - Amas plaquettaires (ou plus rarement satellitisme) à l'EDTA
• Hyperconsommation périphérique (microangiopathie thrombotique, CIVD)
• Hypersplénisme (la thrombopénie est alors modérée et rarement < 50 G/L)
• Insuffisance médullaire (ex. syndrome myélodysplasique, aplasie médullaire, leucémie)
• Thrombopénies familiales constitutionnelles (surtout chez l’enfant, si thrombopénie modérée et peu ou pas symptomatique)
• Étiologies de PTI secondaires (thrompénie périphérique par mécanisme immunologique) |

Confirmation du diagnostic

<aside> 📌 Il s’agit d’un diagnostic d'élimination, thrombopénie isolée, pas d'organomégalie (jamais de splénomégalie), frottis sanguin normal, bilan d'hémostase normal, myélogramme avec moelle normale et riche en mégacaryocytes

Il est nécessite d’éliminer les autres causes de thrombopénie (après le bilan paraclinique de la thrombopénie)

</aside>

• Indications du myélogramme dans le cadre d’une thrombopénie
• Notes sur MAIPA, Épreuve isotopique, BOM
• Tableau résumé

| Systématiques | - NFS (sur tube citraté si doute sur une fausse thrombopénie à l'EDTA) + Frottis sanguins ****- Créatinine, Bandelette urinaire

• Bilan hépatique : ASAT, ALAT, PAL, GGT, bilirubine T et C
• Électrophorèse des protéines sériques ou Dosage pondéral des Ig (IgA, IgM, IgG)
• Bilan de coagulation : TP, TCA, Fibrinogène
• Sérologies VIH, VHB, VHC
• AC anti-nucléaires (AAN)
• Groupe sanguin, RAI : dans les formes sévères | | --- | --- | | En fonction du contexte | - Myélogramme associé à un caryotype et/ou une FISH
• Recherche d'un SAPL (anticoagulant circulant, AC anti-cardiolipides, AC anti-β2GP1)
• TSH et AC anti-thyroïdes (anti-thyroperoxydase, anti-thyroglobuline, antirécepteurs de la TSH)
• Recherche d'une infection par Helicobacter pylori chez l'adulte (Breath-test à l'Uréase, ou recherche d'Ag dans les selles)
• Échographie abdominale (systématique pour certains, en particulier si une splénectomie est envisagée)
• Immunophénotypage des lymphocytes circulants
• Immunofixation des protéines sériques
• Durée de vie isotopique et siège de destruction des plaquettes
• AC anti-plaquettes par MAIPA
• Autres sérologies virales (surtout chez l’enfant) | | Inutiles ❌ | Temps de saignement, Dosage du complément, Dosage de Thrombopoïétine, Recherche de plaquettes réticulées |

<aside> ✅ Au terme d'un bilan étiologique clinique et paraclinique négatif : diagnostic PTI peut être retenu

</aside>

Traitement du purpura thrombopénique immunologique (rang C)

<aside> 🚨 Urgence vitale si : plaquettes sont < 30 G/L et que le score hémorragique ≥ 8 ou Buchanan > 3

</aside>

• Algorithme

| Objectifs | *- Traitement d’urgence : → Ne modifie pas l’histoire naturelle de la maladie, vise à prévenir le risque d’hémroragie grave en attendant la guérison → Indiqué dans les PTI récents (< 3 mois)

• Traitement de fond (2nd ligne) : → Vise à maintenir durablement un taux de plaquettes > 30G/L → Indiqué dans PTI récent en échec, PTI persistant (3-12 mois), PTI chronique (> 12 mois)* | | --- | --- | | Plaquettes > 30 G/L Asymptomatique | Abstention thérapeutique et surveillance | | Plaquettes < 30 G/L ou Buchanan > 3 | Prednisone (1 mg/kg/j) en per os ± Perfusion d'Ig IV (si score hémorragique > 8 ou si échec de CTC seule) | | Saignement important Préparation d’une chirurgie (urgence) | *Corticoïdes à forte dose en IV ****+ ****Ig poyvalentes IV ***(0,8 g/kg chez l'enfant ; 1-2 g/kg chez l'adulte) Transfusion de plaquettes ❌  : le plus souvent inefficaces (car immédiatement détruite), elles sont donc non-indiquées (sauf dans situations exceptionnelles de saignements neurologiques ou digestifs graves) | | Traitement de 2nd ligne (si non-réponse ou rechute à l'arrêt des corticoïdes) | 1/ Splénectomie ++ (attendre 1 an avant de la proposer en général, car il peut y avoir des guérisons) 2/ Autres moyens : agonistes du récepteur de la thrombopoïétine ; Dapsone (ATB) ; Rituximab (anti-CD20) 3/ Immunosuppresseurs sont habituellement réservés aux très rares formes sévères chroniques et réfractaires à la splénectomie (azathioprine, mycophénolate mofétil, ciclosporine, cyclophosphamide ...) 4/ Objectif = taux de plaquettes > 30-50 G/L |