https://www.pedia-univ.fr/deuxieme-cycle/referentiel/pneumologie-cardiologie/souffle-cardiaque https://www.sfcardio.fr/page/chapitre-11-item-238-souffle-cardiaque-chez-lenfant

Découverte d'un souffle cardiaque est une situation très fréquente chez l'enfant

| Souffle fonctionnel (le plus fréquent) | Résulte de turbulences liées à l'écoulement normal du sang à travers le cœur et les vaisseaux → disparaît lorsque l’enfant grandit (abstention thérapeutique), mais peut parfois persister à l’âge adulte | | --- | --- | | Souffle organique (plus rare) | - Créé par une anomalie morphologique cardiaque, le plus souvent congénitale

• Physiologiquement, un souffle intense à l’auscultation est liée à l’existence anormale d’un gradient de pression : → Soit entre 2 cavités (ex. entre le VG et le VD dans le cas d’une petite CIV) → Soit entre 2 parties du même vaisseau (ex. coarctation de l’aorte, sténose d’une branche pulmonaire) | | Causes | - Malformation cardiaque congénitale : touche 1% des enfants à la naissance (attention, l'absence de souffle ne suffit pas à écarter le diagnostic)
• Souffle fonctionnel : grand enfant surtout, touche 30-50% des enfants d'âge scolaire
• Cardiomyopathie, Myocardite aiguë : rarement à l’origine d’un souffle
• Cardiopathies acquises exceptionnelles dans les pays occidentaux chez l’enfant (valvulopathies rhumatismales) | | Selon l’âge | Âge permet d'emblée d'orienter vers une cause organique ou fonctionnelle :
• Nourrisson : 90% des souffles sont organiques (cardiopathies congénitales sont diagnostiquées au 1er mois de vie le plus souvent, dans 95% avant < 4 ans)
• Enfant d'âge scolaire : 75% des souffles sont fonctionnels | | Quelques dogmes | - Absence de souffle ne veut pas dire coeur normal (cardiomyopathies, ventricule unique ...)
• Souffle intense peut parfois traduire une cardiopathie peu sévère (petite CIV)
• Souffle diastolique n’est jamais fonctionnel
• Souffle variable dans le temps ± selon la position est quasi-toujours fonctionnel |

<aside> 🔎 1er enjeu chez un enfant avec un souffle : distingue le souffle fonctionnel du souffle organique

Au moindre doute sur son origine → échocardiographie par un médecin cardiologue expérimenté

</aside>

• Focus : cardiopathies cyanogènes vs non-cyanogènes (source : Wikipédia)

Démarche diagnostique devant un souffle cardiaque chez l’enfant

<aside> 📌 Interrogatoire + Examen clinique en néonatal et chez nourrisson diagnostiquent la majorité des cardiopathies congénitales :

• Souffle = élément clé du diagnostic mais peut être absent même dans des cardiopathies graves (par exemple, TGV)

• Recherche d'autres signes indispensables à tout âge : cyanose, difficultés alimentaires, symptomatologie à l'effort </aside>

• Circonstances de découverte d’une cardiopathie congénitale

Bilan clinique d’un souffle cardiaque chez l’enfant

• Particularités de l’auscultation chez l’enfant

| Signes fonctionnels | Signes fonctionnels souvent absents, le souffle est de découverte fortuite le plus souvent

• Dyspnée d’effort = symptôme le plus commun
• Malaises sont assez rarement d'origine cardiaque : spasmes du sanglot (nourrisson), malaise vagal (enfant plus grand)
• Douleur thoraciques (fréquentes) sont exceptionnellement d’origine cardiaque chez l’enfant
• Douleurs, Syncopes ou Palpitations à l’effort, font évoquer : → Obstacles sur la voie gauche (sténose valvulaire aortique, sous- ou supravalvulaire aortique, CMH obstructive) → Anomalies coronaires (anomalie d'implantation ou de trajet, anévrysme coronaire séquellaire d'une maladie de Kawasaki) → Troubles du rythme héréditaire (syndrome du QT long, ou QT court, TV catécholergique, BAV congénital, Brugada ...) | | --- | --- | | Cyanose | - Aspect bleuté des téguments et des muqueuses, confirmée par l'oxymétrie de pouls (saturation normale > 96%, cyanose si < 85%)
• Si la cyanose est prolongée, elle peut s'accompagner d'autres signes chez l'enfant comme l'hippocratisme digital
• Causes de cyanose : → Maladies respiratoires (défaut de l'hématose pulmonaire) : Hypoxie répond à l'oxygénothérapie → Cardiopathies congénitales (Shunt droite-gauche [ex.T4F] ≠ gauche-droit,ou Malconnexion [ex. TGV] : Hypoxie réfractaire (répond pas à l’O2) | | Insuffisance cardiaque | Insuffisance cardiaque est souvent moins typique chez l’enfant que chez l’adulte, particularités du nourrisson :
• Symptômes respiratoires (polypnée, tirage, toux) et/ou digestif (difficultés alimentaires, vomissements post-prandiaux, stagnation/perte de poids)
• Tachycardie, Polypnée de repos
• Hépatomégalie ⭐️ : marqueur constant d'insuffisance cardiaque par hyperdébit pulmonaire ou d'insuffisance cardiaque droite (attention, un débord hépatique pouvant atteindre 1 à 2 cm est habituelle et normale à cet âge)
• Turgescence jugulaire, Reflux hépato-jugulaire : sont moins marqués que chez l'adulte
• Oedèmes des membres inférieurs : rares/exceptionnels chez l’enfant | | Palpations des pouls | - Pouls mal perçus aux 4 membres : insuffisance circulatoire, sténose aortique sévère
• Pouls des membres supérieurs mieux perçus que les pouls fémoraux : coarctation de l'aorte
• Pouls bondissants : large canal artériel persistant, insuffisance aortique sévère | | Pression artérielle | - Gradient tensionnel > 20 mmHg entre le membre supérieur (plus élevé) et le membre inférieur (moins élevé) : évoque coarctation de l'aorte
• HTA chez l'enfant doit toujours faire rechercher une cause secondaire (le plus souvent d'origine néphrologique ou endocrinologique mais doit faire rechercher une coarctation de l'aorte) | | Frémissement | Palpation d'un frémissement précordial ou sus-sternal (thrill) est toujours un signe pathologique | | Auscultation pulmonaire | Signes d'intolérance respiratoire avec crépitants à l'auscultation se retrouvent en cas de :
• Tableaux d'hypervascularisation pulmonaire (shunts gauche-droite larges)
• Pathologies du cœur gauche avec augmentation des pressions de remplissage |

Examens complémentaires, Avis spécialisé devant un souffle cardiaque chez l’enfant

<aside> 👨🏻‍⚕️ Quand demander une expertise cardiopédiatrique ?

• Présence d’une anomalie à l’examen clinique
• Avant l’âge de < 1 an : systématique, même si soufffle cardiaque isolé, pour réaliser une échographie cardiaque
• Après l’âge de > 1 an : souffle isolé est le plus souvent fonctionnelle
• Orientation diagnostique selon l’âge </aside>

| ECG | ECG souvent réalisé, ECG de l'enfant est différent de celui de l'adulte, il varie avec l'âge :

• FC est d'autant plus rapide que l'enfant est jeune, Axe de QRS est plus droit que chez l'adulte, Délai PR est plus court
• Ondes T : positives de V1 à V4, se négativent vers la fin de la 5ème semaine, restent négatives de V1 à V4 pendant l'enfance
• Arythmie sinusale respiratoire est banale chez l'enfant
• Tracé complètement normal est rassurant, mais il ne permet pas d'écarter une anomalie cardiaque mineure (petite CIV ou petite CIA, fuite ou sténose valvulaire de faible degré) | | --- | --- | | RXT | RXT souvent réalisée :
• Cardiomégalie : oriente vers une cardiopathie, sans qu'il soit possible d'en préciser la nature, malformative ou plus rarement cardiomyopathie ou myocardite aiguë, il faut se méfier des « fausses cardiomégalies » par superposition de l'image du thymus sur la sil­houette cardiaque
• Saillie de l'arc moyen gauche : évoque une dilatation du tronc de l'artère pulmonaire (shunt gauche - droite)
• Arc moyen gauche concave : évoque une hypoplasie de la voie pulmonaire proximale (ex. T4F)
• Pédicule vasculaire étroit : évoque une anomalie de position des gros vaisseaux
• Hypervascularisation pulmonaire : en faveur d'un hyperdébit pulmonaire (ex. cardiopathie avec shunt G/D)
• Hypovascularisation pulmonaire : évoque un obstacle sur la voie pulmonaire | | ETT | Examen clé du diagnostic SYSTEMATIQUE, qui permet en règle de porter un diagnostic précis, sa qualité est constamment bonne chez l'enfant, mais sa réalisation est parfois rendue difficile par l'agitation ou l'opposition du patient | | Autres | - Épreuve d'effort, sur tapis roulant chez le petit, ou sur bicyclette ergométrique
• Holter ECG, en cas de troubles du rythme idiopathiques ou postopératoires;
• IRM cardiaque, très performante notamment pour les gros vaisseaux intrathoraciques
• TDM multibarrette qui, à l'inverse de l'IRM, a l'inconvénient d'être un examen irradiant
• Bilan biologique (troponine, BNP) : pas d'intérêt dans l'évaluation initiale d'un souffle du nourrisson ou de l'enfant, pourra être utile dans l'évaluation d'une cardiopathie congénitale
• Cathétérisme cardiaque, dont les indications sont limitées chez l'enfant pour le diagnos­tic, généralement réalisé sous AG avant 10 ans, il est réservé au bilan préopératoire des cardiopathies congénitales complexes, ou alors à visée théra­peutique en cathétérisme interventionnel |

Étiologies des souffles cardiaques : Fonctionnel - Cardiopathies congénitales

• Schéma des principales malformations cardiaques (image des principales cardiopathies congénitales)
• Points clés sur les souffles organiques

• Souffle fonctionnel (ou innocent, bénin, anorganique)

| Physio. | Naissance est marquée par une adaptation cardiocirculatoire transitionnelle :

• Suppression brutale de la circulation placentaire
• Début d'une ventilation pulmonaire avec déplissement alvéolaire et résorption du liquide alvéolaire
• Ventilation pulmonaire → Diminution des résistances artériolaires pulmonaires → Accroissement du débit artériel pulmonaire
• Fermeture progressive des shunts conditionnant l'oxygénation fœtale : canal artériel, foramen ovale inter-atrial | | --- | --- | | Nouveau-né (Naissance - Fin du 2ème mois) | - Souffle isolé, asymptomatique (toujours potentiellement pathologique, ECG/RXT + ETT avant la sortie de maternité) : → Souffle plus souvent organique à cet âge, mais un souffle éjectionnel fonctionnel banal est possible (rendant compte de la morphologie de l'arbre artériel pulmonaire à cet âge) → Chez le prématuré : Persistance du canal artériel est la cause la plus fréquente → Chez le nouveau-né à terme : CIV est la cause la plus fréquente
• Cardiopathies avec insuffisance cardiaque : → Coarctation préductale (= sténose de l’isthme de l’aorte) : forme grave de la coarctation aortique → Autres causes sont plus rares ou dépistées en anténatal
• Cardiopathies avec cyanose : → Transposition des gros vaisseaux → Cardiopathies avec obstacle significatif sur la voie pulmonaire : T4F, rétrécissement pulmonaire critique, atrésie pulmonaire (ici le débit pulmonaire dépend de la persistance du canal aortique) → Cardiopathies complexes, très polymorphes : associent à divers degré cyanose et défaillance cardiaque | | Nourrisson (2 mois - Âge de la marche) | - Cardiopathies avec insuffisance cardiaque : → Shunts gauche-droit : CIV ++, PCA, CAV → Résistances pulmonaires encore élevées les 1ers jours de vie, les shunts gauche-droit ne s’expriment souvent qu’après un délai → Risque d’HTAP irréversible si shunt opéré trop tard (impératif d’opérer avant < 1 an)
• Cardiopathies avec cyanose : → T4F (cardiopathie cyanogène la plus fréquente) : cyanose retardée (semaines/mois) dans sa forme régulière → Cardiopathies complexes (en général déjà diagnostiquées en période néonatale, voire anténatale) | | Deuxième enfance (2-16 ans) | Cardiopathies sont rarement dépistées à cet âge, sauf cas particuliers (immigrés récents, problèmes sociaux ...) → il s'agit en général de cardiopathies bien tolérées ex. CIA, CMH, CMH obstrcutive, Coarctation aortique, Sténose pulmonaire peu serrée… |