Rappels anatomo-fonctionnels de la rate
Splénomégalie : définition, mécanismes, conséquences

Diagnostiquer une splénomégalie

Situations d'urgence (complications) 🔥
Imagerie (confirmation de la splénomégalie)
Hémogramme

| Symptômes | Splénomégalie est plus souvent indolore, mais peut être responsables de :

Pesanteur ou douleur de l'hypochondre gauche augmentée à l'inspiration profonde et irradiant « en bretelle » vers l'épaule gauche
Gêne post-prandiale, douleur, constipation | | --- | --- | | Clinique | Découverte fortuite à l'examen clinique, ou devant un tableau clinique évocateur conduisant à la recherche d’une splénomégalie :

Patient en décubitus dorsal, tête à l'horizontal, doit inspirer profondément avec les genoux fléchis Patient peut aussi se placer également en décubitus latéral droit avec le bras gauche surélevé
Palpation avec la main posée à plat en oblique, rechercher le bord inférieur de la rate en partant de la fosse iliaque gauche et en remontant vers le bord costal (splénomégalie massive peut dépasser l'ombilic et occuper tout le flanc gauche)
Parfois on parvient à palper le bord antéro-interne qui est crénelé, Pas de contact lombaire, Masse est mate à la percussion
Mesurer la taille de la splénomégalie par rapport au rebord costal : minime (1-2 cm entre rate et côtes), modéré, ou massif (> 10cm) | | Diagnostic différentiel | Diagnostics différentiels à la palpation d’une masse de l’hypochondre gauche :

Hypertrophie du lobe hépatique gauche
Gros rein gauche = mais ici la masse est postérieure, avec contact lombaire, immobile à l'inspiration profonde
Kyste ou tumeur de la tête du pancréas (non mobile à l'inspiration)
Tumeur digestive ou mésentérique (tumeur de l'angle colique gauche est parfois antérieure, immobile, son bord antérieur n'est pas crénelé)
Tumeur surrénale gauche
Cancer gastrique (non mobile à l'inspiration) |

Diagnostic étiologique d'une splénomégalie

Étiologies de splénomégalie

| En 1ère intention | - NFS-Frottis-Réticulocytes : hémopathies, hémolyses, infections

Bilan hépatique (γ-GT, transaminases, phosphatases alcalines, TP) : HTP, cytolyse hépatique des infections virales …
EPS : pic monoclonal (syndrome lymphoprolifératif), bloc β-𝛾 (cirrhose), hypergammaglobulinémie (infection, maladie systémique)
Marqueurs d’hémolyse (bilirubine totale et libre, haptoglobine, LDH, test direct à l'antiglobuline) : recherche d’une hémolyse
CRP **: recherche d’un syndrome inflammatoire
Bilan de coagulation : insuffisance hépatocellulaire (baisse du TP), syndrome inflammatoire (baisse du fibrinogène)
Hémocultures, Recherche d’un paludisme : possibles d’emblée selon les circonstances | | --- | --- | | 2nd temps | Radiographie pulmonaire voire Endoscopie œsogastrique (recherche de varices œsophagiennes) sont prescrites selon les situations | | Si splénomégalie isolée | 1. Envisager Myélogramme/BOM (infiltration médullaire lymphomateuse, maladie de surcharge, splénomégalie myéloïde chronique, leucémie à tricholeucocytes)

Si toutes les investigations sont négatives : ponction-biopsie hépatique (granulomatose hépatique, amylose, maladie de surcharge)
Biopsies spléniques ou de nodules spléniques ne peuvent s'envisager que dans des équipes expertes après discussion en RCP | | Place de la splénectomie à visée diagnostique | - Intervention doit comporter une exploration complète de l'abdomen, biopsie hépatique et de toute adénopathie intra-abdominale

Étude anatomopathologique attentive de la pièce opératoire recherche un éventuel lymphome splénique primitif, une maladie de surcharge constitutionnelle, voire une tumeur primitive, un fragment est adressé en microbiologie pour cultures avec recherche de mycobactéries |
Orientation clinique et selon l’hémogramme
Résumé de la démarche diagnostique devant une splénomégalie

Prise en charge : splénectomie

Splénomégalie importante et symptomatique, sans diagnostic établi peut indiquer la splénectomie à visée diagnostique voire thérapeutique

| Risques | Splénectomie expose à des infections sévères (sepsis, méningites) = OPSI (overwhelming post-splenectomy infection) → surtout à germes encapsulés (méningocoque, pneumocoque, Haemophilus Influenzae) | | --- | --- | | Avant | Mesures prophylactiques à réaliser ≥ 2 semaines avant la splénectomie (si programmée, sinon réalisée 2 semaines après l’intervention) :

Mise à jour du calendrier vaccinal
Vaccination anti-pneumococcique indispensable : 1 dose de VPC13, puis 2 mois plus tard 1 dose de VP23, puis revaccination par VP23 tous les 5 ans
Vaccination anti-grippale : annuelle ****- Vaccination anti-Haemophilus B recommandée : 1 dose
Vaccination anti-méningocoque (B et ACYW) recommandée → ACYW : 2 injections à 6 mois d’intervalle, rappel tous les 5 ans → B : 2 injections à 1 mois d’intervalle, pas de rappel | | Après | 1. Antibioprophylaxie après le geste chirurgical par Pénicilline V au long cours (oracilline) : → Chez l'adulte : pendant ≥ 2 ans → Chez l'enfant : pendant ≥ 5 ans (selon hémato : jusqu’à l’adolescence)

Si les vaccinations n’ont pas pu être réalisées avant, les faire 2 semaines après la splénectomie | | NFS ? | Après splénectomie on observe :
Pendant quelques semaines : → Hyperleucocytose modérée (10–15 G/L) : parfois durable aux dépens des PNN et/ou des lymphocytes → Hyperplaquettose
Tout au long de la vie du patient : → Soit particularités constantes : hématies avec corps de Howell-Joly → Soit autres : discrète thrombocytose, autres anomalies morphologiques des hématies | | Vaccin | Pas de contre-indication aux vaccins vivants chez les patients splénectomisés ✅ | | Fièvre ? | Si fièvre (inexpliquée) chez le patient splénectomisé (ou asplénique fonctionnel) 🔥 :

ATB probabiliste active (active sur germes encapsulés) : C3G parentérale (céfotaxime ou ceftriaxone) débutée après prélèvements (hémocultures)
ATB adaptée ensuite
Retenir que la vaccination anti-pneumococcique n'enlève pas le risque d'une infection à pneumocoque
Gravité majorée en cas d'infection par protozoaire intracellulaire (plasmodium) ⚠️ |