https://www.sfendocrino.org/item-244-adenome-hypophysaire/
Secondaire à une hypersécrétion d'ACTH stimulant la production surrénalienne de cortisol (excès chronique de glucocorticoïdes)
En dehors des causes iatrogènes, les adénomes hypophysaires corticotropes (Maladie de Cushing) sont la cause la plus fréquente
Manifestations clinico-biologiques
- Anomalies morphologiques du syndrome de Cushing
- Manifestations clinico-biologiques du syndrome de Cushing (non spécifiques)
Démarche diagnostique devant un syndrome de Cushing
- Résumé de la démarche diagnostique face à un hypercortisolisme
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Diagnostic positif de syndrome de Cushing |
| Critères |
En dehors des cas cliniquement évidents, il est nécessaire d'avoir ≥ 2 tests pathologiques pour affirmer l'hypercortisolisme |
| En 1ère intention |
Dépistage en ambulatoire : |
- Test de freinage minute (bonne Se, moins bonne Sp) : prise de 1mg de DXM à 23h, cortisolémie matinale reste > 18 ng/dL
- Cortisol salivaire vespéral (non remboursé)
- CLU possible en 1ère intention |
| En 2nd intention | Confirmation en milieu hospitalier 🏥 :
- Cortisol libre urinaire : sur plusieurs jours consécutifs
- Cortisolémie à minuit : élevée
- Test de freinage standard : prise de 0,5 mg DXM toutes les 6h pendant 2 jours, cortisolémie matinale reste > 18 ng/dL |
| NON | Dosage plasmatique du cortisol matinal n'a pas d'intérêt diagnostique ❌ |
| Pseudo-Cushing | Pseudo-Cushing par hypercorticisme fonctionnel = principal DD des syndromes de Cushing ACTH-dépendants :
- Causes à l’origine d’une activation de l’axe corticotrope : stress intense, dépressions sévères, psychoses, alcoolisme
- Clinique : syndrome de Cushing modéré, avec signes cliniques cataboliques faibles ou absents (cutanés, musculaires, osseux)
- Profil hormonal : Anomalies modérées aux tests de 1ère ligne, mais la Concentration d’ACTH qui n’est pas freinée (rang C)
- Épreuve du temps et la réévaluation clinique et biologique des patients à distance, éventuellement après mise en route d'un traitement psychotrope adapté ou après sevrage alcoolique, permettent souvent de trancher |
| | Diagnostic étiologique |
| ACTH effondré | - Étiologies : origine surrénalienne (adénome surrénalien, corticosurrénalome malin)
- Examen complémentaire : scanner des surrénales |
| ACTH normal
ou élevé | Syndrome de Cushing ACTH-dépendant :
- Maladie de Cushing (adénomes hypophysaires corticotropes) : microadénome à l’IRM, macroadénome plus rarement
- Tumeurs neuroendocrines non hypophysaires responsables d'une sécrétion ectopique d'ACTH
- Tests plus sophistiqués pour faire la différence :
→ Test de freinage fort, Test à la CRH, Test à la dDAVP (desmopressine)
→ Cathétérisme des sinus pétreux inférieurs avec dosage de l'ACTH : peut être réalisé si doute |
- Cours