https://www.cen-neurologie.fr/second-cycle/radiculalgies-et-syndromes-canalaires-neuropathies-peripheriques-polyradiculonevrite-aigue-inflammatoire-syndrome-de-guillain-barre https://www.ce-mir.fr/sites/www.ce-mir.fr/files/medias/documents/33. Paralysies extensives.pdf

https://radiopaedia.org/articles/charcot-joint

• Introduction (ChatGPT) pour comprendre

Syndrome de Guillain-Barré = polyradiculonévrite inflammatoire aiguë, d'origine auto-immune

• Formes démyélinisantes : CMV, EBV, Mycoplasma pneumoniae
• Formes axonales de type AMAN : diarrhées à Campylobacter jejuni Mimétisme moléculaire entre l'agent pathogène et les antigènes nerveux [tels que les gangliosides] est incrimé, en particulier dans les formes axonales | | Abrégé | Pathogènes pouvant favoriser une SGB : CMV, EBV, VIH, Zika, Chikungunya, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni | | Autres variantes | Autres variantes du syndrome de Guillain-Barré :
• Neuropathie axonale sensitivomotrice aiguë (AMSAN)
• Encéphalite de Bickerstaff (forme sévère avec tableau encéphalitique, associé dans 30% des cas à un coma)
• Syndrome de Miller-Fisher ⭐️ (forme de polyradiculonévrite aiguë avec ophtalmoplégie) → Atteinte oculomotrice multiple ****bilatérale : diplopie non systématisée → Ataxie sensorielle → Abolition des ROT |

Ces 2 types évoluent en 3 phases : extension, plateau, récupération

• Récupération lente (plusieurs mois) | Motrices pures, ou à nette prédominance motrice :
• Phase d’extension plus courte
• Phase de récupération soit rapide, soit lente | | Intubation ? | Risque d'intubation ⚠️ | Habituellement sans risque d'intubation | | ENMG (rang C) | *- EMG de détection : tracés neurogènes
• Anomalies initiales (en rapport avec l'atteinte radiculaire et distale) : → Allongement des ondes F, Allongement des latences distales
• À la phase d'état, anomalies démyélisantes (évaluées sur les nerfs moteurs) : → Augmentation de la latence distale motrice (atteinte des fibres les plus rapides) → Ralentissement des vitesses de conduction → Blocs de conduction → Dispersion des potentiels* | *- EMG de détection : tracés neurogènes
• Amplitudes des potentiels moteurs : diminués aux 4 membres
• Pas d'anomalies sensitives, Pas d'anomalies démyélinisantes* | | AC (rang C) | | AC anti-gangliosides [anti-GM1 et/ou anti-GD1a de type IgG] |

Démarche diagnostique

• Schéma résumé de la présentation clinique

<aside> 📌 Clinique + ENMG suffit au diagnostic

</aside>

• Hallucinations et Guillain-Barré (Hors programme HP, mais tombé dans QI de fins de livre)

Présentation clinique : 3 phases

• Phase d'extension
• Phase de plateau
• Phase de récupération du syndrome de Guillain-Barré

Examens complémentaires dans le Guillain-Barré (rang C, sauf LCS)

| ENMG SGB démyélinisant (rang C) | *Anomalies retardées par rapport à la clinique, et pas de parallélisme entre le degré de la paralysie et les anomalies constatées en début d'évolution :

• EMG de détection : tracés neurogènes
• Anomalies initiales (en rapport avec l'atteinte radiculaire et distale) : Allongement des ondes F, Allongement des latences distales
• À la phase d'état, anomalies démyélisantes (évaluées sur les nerfs moteurs) : → Augmentation de la latence distale motrice (atteinte des fibres les plus rapides) → Ralentissement des vitesses de conduction → Blocs de conduction → Dispersion des potentiels Seule l’inexcitabilité des nerfs est de mauvais pronostic* | | --- | --- | | ENMG ANAM (rang C) | *- EMG de détection : tracés neurogènes
• Amplitudes des potentiels moteurs : diminués aux 4 membres
• Pas d'anomalies sensitives, Pas d'anomalies démyélinisantes* | | Étude du LCS | Selon une conférence MasterPrépa : étude du LCS est très souvent normale Dissociation albumino-cytologique ⭐️:
• Hyperprotéinorachie : → Retardée de 3-10 jours par rapport à la clinique, peut être > 1 g/L (peut atteindre plusieurs grammes par litre → Mais il n'y a pas de parallèle entre l'évolution clinique et l'importance de l'hyperprotéinorachie
• Absence de réaction cellulaire (< 10/mm³) : → Pléiocytose > 50/mm³ doit faire évoquer un autre diagnostic (ex. méningoradiculite infectieuse) | | Manifestations biologiques | *- Lymphopénie
• Anomalies du bilan hépatique (augmentation des transaminases)* | | Bilan biologique | *- En cas de diarrhée : sérologie Campylobacter jejuni
• Recherche d'AC anti-gangliosides [anti-GM1 et/ou anti-GD1a de type IgG] : associés aux AMAN
• Sérologies qui n'ont qu'un objectif immunologique : CMV, EBV, penser à la séroconversion VIH (rare)* |
• IRM

Prise en charge du syndrome de Guillain-Barré

• Immunoglobulines polyvalentes IV (0,4 g/kg/jour pendant 5 jours consécutifs) : sont plus utilisées car réalisation plus simple
• Échanges plasmatiques (4 échanges, réalisés 1 jour sur 2) | | NON ⚠️ | - Corticoïdes sont inutiles
• Association des échanges plasmatiques + Ig polyvalentes est inutile | | Efficacité ⭐️ | - Réduction de la durée de ventilation assistée
• Rapidité de reprise de marche
• Réduction de la durée d’hospitalisation
• Traitements n’ont pas modifié le pourcentage de patients avec séquelles ❌ | | Traitement sympto. | - Prévention des complications du décubitus (HBPM, prévention des positions vicieuses)
• Ventilation mécanique (si nécessaire)
• Contrôle de la dysautonomie
• Rééducation précoce, puis poursuivie pour lutter contre désadaptation à l'effort
• Mesures sociales pour l'aide à la reprise du travail | | Surveillance | 1. En phase d'aggravation : dépistage des troubles de la déglutition et difficultés respiratoires (efficacité de la toux, FR, CV par spiromètre portable)

2. En phase de plateau : → Troubles végétatifs : modifications du rythme cardiaque, variation tensionnelle → Complications du décubitus : TVP, positions vicieuses Si risque de décompensation respiratoire ou de complications (infectieuses ou atteinte dysautonomique) : transfert en unité de soins intensif | | Mauvais pronostic | - Âge > 60 ans

• Phase d'aggravation très rapide
• Atteinte faciale bilatérale initiale
• Inexcitabilité des nerfs à l'ENMG
• Ventilation prolongée | | Récidive | Récidives du syndrome de Guillain-Barré sont très rares ❌ |