| Définition | - Ancien référentiel : Diagnostic de SAPL repose sur la présence de ≥ 1 critère clinique ≥ 1 critère biologique

• Nouveau ref medecine interne : Diagnostic de SAPL repose sur l’association d’événements cliniques et de critères biologiques | | --- | --- | | Primaire Secondaire | - SAPL primaire (50%) : en dehors de tout cadre pathologique défini
• SAPL secondaire (50%) : associé à une autre MAI, essentiellement le lupus systémique (SAPL observé dans 20-30% des LES) | | Terrain | Affecte souvent la femme jeune, mais peut survenir à tout âge |

Démarche diagnostique : SAPL

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En 2023, des critères internationaux de classification ont été émis, il ne s’agit pas de critères diagnostiques

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• AC anti-phospholipides
• Syndrome catastrophique des anti-phospholipides (CAPS) 🔥

• AVC ou IDM du sujet jeune : doit faire évoquer SAPL
• Thromboses spontanées sur des sites inhabituels (veines abdominales, membre supérieur) : doit faire évoquer SAPL
• Thromboses superficielles ne font pas parti des critères ❌ | | Manifestations obstétricales | - ≥ 3 fausses-couches précoces consécutives (< 10 SA), spontanées, sans cause identifiée (après élimination d’une anomalie anatomique ou hormonale maternelle, et d’une anomalie chromosomique chez les parents)
• ≥ 1 mort foetale in utero (≥ 10 SA) : avec morphologie foetale normale, documentée par échographie ou examen macroscopique
• ≥ 1 prématurité d’un foetus morphologiquement normal avant < 34SA en rapport avec éclampsie/préclampsie ou insuffisance placentaire | | Valvulopathies cardiaques | Valvulopathies mitrales ou aortiques à type d'épaississement diffus ou localisé (endocardite de Libman-Sacks)
• Liées à la présence de lésions nodulaires sur les valves cardiaques, de préférence la valve mitrale (prolapsus de la valve mitrale sont observés chez 25% des patients)
• Prolifération de ces lésions confère aux valves un aspect verruqueux désigné sous le nom d'endocardite de Libman-Sacks dont les risques sont : fuite valvulaire, emboles systémiques, greffe oslérienne ⚠️ | | Cutanées | - Livedo racemosa (≠ hémodynamique réticularis) : → Coloration érythémateuse foncée ou bleue-violacée, à grandes mailles ouvertes (en forme de mailles de filet) → Localisations : prédomine sur les fesses et le tronc
• Hémorragies en flammèches sous unguéales ⭐️
• Nécroses cutanées, Ulcérations
• Anétodermie (peau fripée par destruction du tissu élastique)
• Biopsie cutanée (large et profonde) peut se justifier : signes de vasculopathie thrombosante en particulier dans CAPS | | Autres | - Hématologique : Thrombopénie
• Reins : Thromboses des artères intra-rénales
• Obstétricales : Hématome rétroplacentaire, HELLP, CAPS | | | Critères biologiques | | Définition | Présence persistante (≥ 2 reprises espacées de ≥ 12 semaines) ✅ de ≥ 1 auto-AC anti-phospholipides | | Critères | - AC anti-cardiolipine (aCL)de type IgG ou IgM à titre élevé : par ELISA principalement
• AC anti-β2-glycoprotéine-1 (anti-β2GP1) de type IgG ou IgM à titre élevé : par ELISA principalement
• Anticoagulant circulant de type lupique (ACC) : par tests d'hémostase, avant la mise sous-héparine (temps de venin de vipère Russel dilué [dRVVT]) → Allongement du TCA isolé (avec taux de prothrombine normal) → Non corrigée par mélange avec plasma de témoin (pour éliminer un déficit en facteur de la coagulation) → Corrigé par un excès de phospholipides (neutralisation : adsorption des AC anti-phospholipides) | | ⚠️ | Tout traitement anticoagulant doit être signalé sur la prescription, certains d'entre eux interférant avec le dépistage de l’anticoagulant circulant :
• Anticoagulant lupique : en l'absence d'anticoagulation, dosage perturbé notamment par AOD, héparine
• AC anti-cardiolipine, AC anti-β2-glycoprotéine-1 : non faussés par l'anticoagulation |
• Ancien référentiel : manifestations cliniques considérées comme des critères diagnostiques

Prise en charge du SAPL

| AC anti-phospholipide | En cas d’AC anti-phospholipides asymptomatique, pas de consensus pour la prévention primaire de thrombose → Aspirine faible dose (160 mg) est préconisée | | --- | --- | | SAPL thrombotique | - Anticoagulation à vie en cas de thrombose artérielle/veineuse : → Héparine pour thromboses récentes, puis AVK à vie (INR cible à 2,5 soit entre 2-3) → Pas d'AOD dans le SAPL, car associés à un excès de risque thrombotique ❌

• En cas de « SAPL artériel », traitement dépend du type de thrombose et de l'organe cible : → Atteinte périphérique sur artère saine ou AVC ischémique : AVK + Aspirine → SCA : AVK + bithérapie antiplaquettaire à la phase aiguë | | SAPL obstétrical | - HBPM + Aspirine (100 à 160 mg/jour) : pendant la grossesse (dès le début de la grossesse)
• Corticoïdes à visée maternelle peut être instauré en fonction du tableau clinicobiologique |