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Définition	Ensemble des symptômes et signes résultant d'une maladie du muscle lui-même (myopathie)
Symptômes	Faiblesse musculaire, myalgies, crampes (déclenchées ou non pas des efforts)
Déficit moteur	Déficit moteur proximal et bilatéral (prédomine au niveau des ceintures et de la musculature axiale) :

Ceinture scapulaire et nuque : → Déficit des fléchisseurs de la nuque, des deltoïdes, triceps, et biceps → Scapula alata (décollement des omoplates par paralysie des grands dentelés)
Ceinture pelvienne et muscles paravertébraux : → Marche dandinante « en canard » (atteinte du moyen fessier) → Hyperlordose (atteinte des muscles paravertébraux) → Difficulté à se relever de la position accroupie (signe de Gowers : malade prend appui avec ses mains sur les genoux et grimpe le long de ses cuisses) → Difficulté à se relever de la position assise (signe du tabouret)
Autres muscles pouvant être atteints (plus rarement) → Muscles de la face : orbiculaire des paupières, releveur de la paupière supérieur (ptosis), pharyngo-laryngés, oculomoteurs → Muscles distaux, Muscles respiratoires (syndrome restrictif), Coeur (cardiomyopathie) | | Volume musculaire | - Amyotrophie ++ : même topographie que le déficit moteur (parfois absente dans les myopathies métaboliques ou masquée par la graisse)
Hypertrophie (plus rare) : concerne surtout les mollets | | Contraction ou Décontraction musculaire | - Abolition du réflexe idio-musculaire : → Percussion directe du muscle avec un marteau à réflexes ne provoque plus la réponse normale (réponse normale = contraction en masse du muscle suivie d’une décontraction rapide) → Contraction anormale « en boules »
Myotonie = lenteur de la décontraction musculaire, indolore (inconstante, seulement dans certaines myopathies) → Soit spontanée (le patient desserre lentement un objet ou la main de l'examinateur) → Soit provoquée (par percussion de l'éminence thénar : le pouce se met en adduction et ne revient que lentement à sa position initiale) | | Signes négatifs ⭐️ | SYNDROME MYOGÈNE = ATTEINTE MOTRICE PURE
Préservation des ROT (sauf à stade évolué quand l'amyotrophie ne permet plus d'obtenir la réponse)
Pas de fasciculations ❌
Pas de déficit sensitif ❌
Absence de signes centraux (notamment pyramidaux) | | Complications | - Rétractions tendineuses
Atteinte respiratoire et/ou cardiaque : peut être associée dans certains cas
Rhabdomyolyse aiguë (peut compliquer certaines affections musculaires) |

Paraclinique devant un syndrome myogène

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| EMG de détection (repos) | - Soit normal

Soit activité électrique anormale au repos dans seulement dans certaines pathologies musculaires (myotonies donnent des salves myotoniques, myosites donnent des potentiels de fibrillation liée à l'atteinte inflammatoire) | | --- | --- | | EMG de détection (contraction) | Perte des fibres musculaires va avoir pour conséquences des Tracés riches, polyphasiques, de faible amplitude ⭐️, expliqués par :
Diminution de l'amplitude (↓ nombre de fibres musculaires dépolarisées au sein de chaque unité motrice)
Unités motrices plus nombreuses (recrutement spatial et temporel excessif compte tenu de l'effort réalisé, car beaucoup d'unités motrices doivent être mises en jeu même pour un effort faible, afin de compenser la perte de fibres musculaires) | | Stimulo-détection | Normale (vitesses de conduction normales) Selon le CEN : amplitudes motrices basses en stimulo-détection, et amplitudes sensitives normales | | Biologie | Élévation des enzymes musculaires due à la nécrose des fibres musculaires → Augmentation de la créatine kinase (CK) sérique : quasi-constante, parfois considérable (10 à 20N) | | Biopsie musculaire | - Aspect « bariolé » caractéristique : tous les fascicules sont atteints de façon inégale (coexistence de fibres atrophiques et hypertrophiques)
Présence de fibres nécrosées et de fibres en régénérescence (basophiles)
Fibrose et augmentation du tissu adipeux (« dégénérescence graisseuse » du muscle à un stade évolué)
Nombreuses autres anomalies peuvent s'observer, certaines ayant valeur d'orientation étiologique |