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| Définition | Définition est strictement biologique :

Protéinurie : > 3 g/24h chez l'adulte 👨🏼, et > 50 mg/kg/24h ou 2g/g soit 200mg/mmol chez l'enfant 👦🏻)
Hypoalbuminémie : < 30 g/L (collège pédiatrie : hypoalbuminémie et/ou hypoprotidémie < 60g/L) | | --- | --- | | Pur/Impur | Il est pur si il n'est accompagné d'aucun des signes suivants (sinon impur) :
Hématurie microscopique ****- HTA ****- Insuffisance rénale organique (peut être initialement difficile à distinguer d'une IR fonctionnelle) ⚠️ | | Physiopath | Trouble de la perméabilité capillaire glomérulaire va être responsable du passage d'une grande quantité d'albumine dans l'urine, et est lié à :
Altération des podocytes
Altération de l'endothélium (microangiopathies thrombotiques)
Anomalie de structure de la membrane basale glomérulaire (ex. syndrome d'Alport)
Perte des charges électronégatives de la MBG (SNLGM où un facteur circulant est également suspecté, qui récidive après transplantation rénale)
Dépôts de protéines dans les glomérules (glomérulonéphrite extramembraneuse, amyloses) | | | Reconnaître un syndrome néphrotique | | Révélation | - Protéinurie abondante lors d'un examen systématique (médecine du travail ...)
Syndrome oedémateux ⭐️ (domine le tableau clinique, installation explosive ou progressive)
Complications révélatrices | | Sang | - Hypoalbuminémie < 30 g/L
Créatininémie : varie selon la cause, et de l'association possible à une insuffisance rénale organique ou fonctionnelle
Électrophorèse des protéines : hypogammaglobulinémie, élévation des ɑ2-globulines, des β-globulines, et du fibrinogène
Hyperlipidémie fréquente (↑ cholestérol, ↑ triglycérides)
Hypoprotidémie associée à une hypocalcémie par diminution de la fraction du Ca+ lié à l'albumine | | Urines | - Protéinurie permanente et abondante (> 3 g/24h chez l'adulte 👨🏼, et > 50 mg/kg/24h ou 200mg/mmol ou 2 g/g chez l'enfant 👦🏻)
Analyse du sédiment urinaire : recherche d'une hématurie microscopique associée
Examen du culot urinaire : recherche de cylindres hématiques (origine glomérulaire de l'hématurie) |
Aspect de l’électrophorèse des protéines sériques
Diagnostics différentiels

Complications du syndrome néphrotique

Mécanismes physiopathologiques des complications du syndrome néphrotique

	Complications aiguës du syndrome néphrotique
Insuffisance rénale aiguë	- IRA fonctionnelle : par hypovolémie relative

NTA : par hypovolémie sévère et prolongée
Thrombose uni ou bilatérale des veines rénales : surtout dans les GEM ou Amylose, migration possible vers VCI et risque d’EP ⚠️ | | Thromboses | - Territoires : concernent tous les territoires, veineux (sinus veineux cérébral, veines rénales +++) et surtout artériels
Mécanismes : Pertes urinaires de facteurs anticoagulants + Synthèse accrue des facteurs procoagulants (facteur V, VIII …)
Prévention : bas de contention, éviter déplétion sodée brutale (> 1-2 kg/jour), anticoagulation recommandée si hypoalbuminémie durable < 20 g/L | | Infections | - Bactéries encapsulées (Pneumocoque, Haemophilus, Klebsielle, Méningocoque) : Hypogammaglobulinémie + Fuite d’opsonines du complément
Infection cutanée : risque d’aggravation rapide (évolution d’un érysipèle vers cellulite avec sepsis grave)
Péritonite primitive (notamment à pneumocoque) : chez l’enfant
Grippe, Varicelle maligne ****: Hypogammaglobulinémie (risque majoré si traitement par immunosuppresseurs)
Prévention : vaccinations anti-grippale, anti-pneumococcique, mais pas d’antibioprophylaxie ❌ | | | Complications chroniques du syndrome néphrotique | | HTA | Très fréquente au cours des glomérulonéphrites chroniques → mesures de néphroprotection (< 6 g/jour de sel, IEC/ARA2 puis diurétique) | | IRC | Mécanismes : glomérulopathie + effet néphrotoxique de la protéinurie sur le tubule (fibrose interstitielle) + HTA non contrôlée | | Hyperlipidémie | - Mécanisme : augmentation de la production des lipoprotéines au niveau du foie (VLDL, LDL) + diminution de leur catabolisme ****- Profil : mixte le plus souvent, avec une hypercholestérolémie qui peut être très importante (> 10 mmol/L), athérogène (élévation du LDLc)
Hyperlipidémie est corrélée avec la sévérité du syndrome néphrotique
Traitement par statines, indiqué seulement si : syndrome néphrotique durable (> 6 mois) résistant au traitement spécifique (HSF, GEM) | | Dénutrition protidique | - Atrophie musculaire : souvent observée à la disparition des oedèmes, après corticothérapie prolongée
Retard de croissance chez l’enfant : principalement imputable à la corticothérapie (CTC bloquent le pic de croissance pubertaire)
Prévention : régime normal en protéines de 1-1,5 g/kg/jour est suffisant | | Médicaments | Augmentation de la fraction libre plasmatique des médicaments liés à l'albumine (risque de surdosage) : AVK, AINS, statines | | Métabolique | - Baisse de métaux éléments : fer, cuivre, zinc
Baisse de protéines porteuses : vitamine-D-binding protein, thyroxin binding globulin, céruléoplasmine, transferrine
Ex. de conséquences : carence en vitamine D, hypothyroïdie ... |

Étiologies du syndrome néphrotique

Conduite à tenir après avoir posé le diagnostic positif de syndrome néphrotique
Biopsie rénale toujours indispensable face à syndrome néphrotique, sauf dans certaines situations

	Syndromes néphrotiques secondaires
1ère cause	Diabète = 1ère cause de syndrome néphrotique chez l’adulte
Maladie générale	- Lupus érythémateux disséminé

Cryoglobulinémie
Amylose AL primitive, Myélome
Amylose AA secondaire à une maladie inflammatoire chronique | | Cancers Hémopathies | - Tumeurs solides (cancer pulmonaire)
Hémopathies (myélome multiple, lymphome non-hodgkininen)
Gammapathie monoclonale isolée
Cryoglobulinémie | | Infections | - VHB, VHC, VIH
Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse (streptocoque, pneumocoque)
Infection d’un shunt atrio-ventriculaire
Autres : paludisme, syphilis, bilharziose | | Médicaments | AINS, Lithium, D-pénicillamine, Traitements anti-VEGF | | Grossesse | Pré-éclampsie | | | Syndromes néphrotiques primitifs | | Démarche | Évoqués si l'enquête étiologique s'avère négative (pas de cause évidente, pas de signes extra-rénaux) → néphropathies glomérulaires primitives sont alors définies selon leur type histologique | | 2 causes | - Glomérulopathie extra-membraneuse (GEM) = 2nd cause de SN chez l’adulte après diabète
Syndrome néphrotique idiopathique (SNGLM, HSF primitive) = 1ère cause de SN chez l’enfant |