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Démarche diagnostique

• Syndrome néphrotique idiopathique : SNGLM vs HSF

| Physiopath. | Maladie systémique dont le rein est la cible :

1. Dysfonctionnement des lymphocytes (T et B) : production d'un facteur plasmatique circulant qui altère la barrière de filtration glomérulaire
2. Altération filtration glomérulaire → protéinurie + hypoalbuminémie/protidémie → baisse de la pression oncotique + hypovolémie efficace
3. Syndrome œdémateux par passage de Na+ et eau vers secteur interstitiel + stimulation des mécanismes de rétention hydrosodée | | --- | --- | | 2 entités | - Syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (SNLGM, anciennement néphrose lipoïdique) en l’absence de cause identifiée (primitif)

• Hyalinose segmentaire et focale primitive (il s’agit une lésion histologique, ce n’est pas une maladie)
• Formes de passage entre LGM et HSF : possibles (chez l'enfant et chez l'adulte) | | Terrain | Enfant âgé de 1 à 10 ans (surtout < 6 ans), plus fréquent chez le garçon | | FR déclenchant | Épisode infectieux, Contact avec un allergène sur un terrain atopique | | Présentation | Début souvent brutal, diagnostic fortuit rarissime :
• Syndrome oedémateux : oedèmes généralisés, prise de poids, tableau d’anasarque possible
• Douleurs abdominales : ****fréquentes chez l'enfant (hypovolémie)
• Syndrome néphrotique : → Pur (pas d'hématurie, pas d'HTA, pas d'insuffisance rénale) : SNLGM → Impur (hématurie microscopique, HTA, ± insuffisance rénale progressive) : HSF
• Complications aiguës du syndrome néphrotique parfois révélatrices : → Insuffisance rénale aiguë → Thromboses vasculaires → Complications infectieuses | | Bilan paraclinique | - Identification du syndrome néphrotique (identification biologique) : → Protéinurie : > 3 g/24h chez l'adulte 👨🏼, et > 50 mg/kg/24h ou 200mg/mmol ou 2 g/g chez l'enfant 👦🏻) → Hypoalbuminémie : < 30 g/L (collège pédiatrie : hypoalbuminémie et/ou hypoprotidémie < 60g/L)
• Ionogramme sanguin, créatininémie, urée sanguine, ± RXT (index cardiothoracique pour évaluer la volémie) : évaluer le gravité
• Dosage du complément (C3, C4, CH50) : pour éliminer d’autres SN (GNA, lupus, GNRP)
• Biopsie rénale après échographie rénale, en l’absence de contre-indication, attention PBR non réalisée si critères suivant réunis : → Âge entre 1-10 ans (11 ans selon collège de pédiatrie) → Absence d'ATCD familial de néphropathie → Syndrome néphrotique pur → Absence de signes extra- rénaux → Complément sérique normal → Syndrome néphrotique corticosensible |

<aside> 🧬 Dans les formes très précoces de l’enfant et/ou en cas de cortico-résistance : → recherche de mutation de gènes codant pour des protéines du podocyte (néphrine, podocyne) est nécessaire

</aside>

Prise en charge thérapeutique du SN idiopathique

• Évolutions sous CTC

| Traitement symptomatique du SN | - Contrôle de la PA et de la protéinurie : Restriction sodée < 6 g/jour, IEC/ARA2

• Prévention des thromboses : mobilisation, maintien euvolémie, ± HBPM et/ou aspirine
• Vaccination pneumococcique 23-valente + Vaccination antigrippale annuelle (vaccins vivants contre-indiqués sous corticothérapie forte dose ou immunosuppresseur) | | --- | --- | | Selon la situation | - Restriction hydrique : seulement si hyponatrémie
• Perfusion d'albumine : si complication (hypovolémie, œdèmes/épanchements symptomatiques)
• Diurétiques : à éviter car risque de majoration de l'hypovolémie et de l'état d'hypercoagulabilité, (seulement après avis spécialisé en cas d'œdèmes et/ou d'épanchements très importants) | | Corticothérapie | 1. Prednisone forte dose pendant : → Enfant : 4 semaines → Adulte : jusqu'à la rémission (durée entre 4-8 semaines)

2. Diminution progressive, durée totale de 4-5 mois | | Traitements adjuvants de la corticothérapie | - Régime pauvre en sel, sucres rapides, calories

• Supplémentation en calcium et vitamine D
• Supplémentation en potassium (en fonction de la kaliémie, non systématique)
• Protection gastrique (non systématique selon ped)
• Prévention des infections (pneumocystose, anguillulose) et mise à jour des vaccinations | | Immuno-suppresseur | - Molécules : Ciclosporine, Mycophénolate mofétyl, Rituximab
• Indications : corticodépendance (rechute à la décroissance ou à l’arrêt), corticorésistance (non-réponse) | | Social | Prise en charge à 100 % (ALD30) et PAI chez l’enfant | | Suivi | - BU quotidienne (carnet de suivi) : pour dépister et traiter au plus vite les rechutes
• Surveillance des complications aiguës et des compliocations iatrogènes : complications cortico-induites (retard de croissance surtout, surpoids, vergetures, HTA, glaucome, cataracte, ostéopénie) et complications des traitements d'épargne cortisonique |