Tumeurs primitives

Tumeurs osseuses primitives (développées à partir des différents tissus de l'appareil ostéoarticulaire)
Confirmation du diagnostic de tumeur osseuse primitive

| Manifestations cliniques | - Douleur osseuse : soit inflammatoire (extension de la tumeur), soit mécanique/mixte (fracture/fissure)

Impotence fonctionnelle, Boiterie
Tuméfaction osseuse ou des parties molles adjacentes, sans facteur traumatique déclenchant (ne pas se laisser piéger par un traumatisme minime présenté comme causal par le patient ou sa famille) | | --- | --- | | Complications | - Fracture pathologique : spontanée ou après un traumatisme minime
Inégalité de longueur ou déformation acquise : chez l'enfant en croissance
Signes neurologiques de type radiculalgie ou compression médullaire : dans le cadre des tumeurs vertébrales | | Extension | - Sarcomes osseux n’envahissent pratiquement jamais les aires ganglionnaires
Métastases de tumeurs osseuses primitives sont exceptionnellement révélatrices | | Imagerie | - RX centrée sur la zone symptomatique face + profil (1er examen d'imagerie à réaliser, incontournable)
Autres imageries réalisées si suspicion de malignité, pour mieux caractériser la lésion, identifier le retentissement, guider la biopsie : → IRM (T1, T2, T1 injecté) : analyse ensemble de la pièce osseuse pour chercher métastase osseuse dans le même os « skip métastase » → TDM injectée souvent réalisé avec coupes thoraciques, abdominales et pelvienne (TDM-TAP injectée) → Scintigraphie osseuse au technétium : rechercher hyperfixations osseuses multiples, orientant vers un processus tumoral métastatique (attention, les lésions très ostéolytiques peuvent être source de faux négatifs en scintigraphie, par ex. myelome) | | Biologie minimale | - Bilan de la fonction rénal (pour injection de PDC)
Bilan d'hémostase (pour prélèvements biopsiques) : NFS-plaquettes, TP/INR, TCA | | Biologie selon le contexte | - Dosage phosphatases alcalines, transaminases (ASAT/ALAT), LDH et gamma-GT : (élévation possible de PAL et LDH dans le sarcome osseux, en l'absence de pathologie hépatique)
Calcémie : hypercalcémie sont exceptionnelles en cas de tumeur osseuse primitive (contrairement aux métastases osseuses)
NFS, CRP : possibles si doute avec ostéite, ostéomyélite
Aucun dosage tumoral ❌ (ni diagnostic, ni pronostic) |
Tumeurs osseuses malignes chez l’adolescent-adulte jeune

Tumeurs osseuses bénignes (rang C)
Tumeurs malignes chez l’adulte (rang C)
Cours

Métastases osseuses

Démarche diagnostique devant des métastases osseuses et cancer primitif non connu

| Primitif | Toute néoplasie peut-être à l'origine d'une métastase osseuse et/ou d'une épidurite (certains cancers plus souvent) :

Mémo pour les 5 principaux, PPRST : prostate, poumon, rein, sein, thyroïde
Ordre de fréquence : sein > prostate > poumon > rein > thyroïde > vessie > mélanome malin
Tumeur primitive chez l’enfant : neuroblastome peut donner des métastases osseuses | | --- | --- | | Topographie | Sites les plus touchés par les métastases osseuses sont par ordre de fréquence :

Rachis lombaire, Rachis thoracique
Bassin, côtes, sternum, fémurs, humérus, crâne
Métastases osseuses distales sont plus rares | | Circonstances de découverte | Métastases sont le plus souvent multiples, mais toutes ne sont pas toujours symptomatiques :

Bilan d'extension ou Suivi d'un cancer, ou Diagnostic fortuit révélant la maladie cancéreuse
Bilan d'une hypercalcémie
Syndrome rachidien majeur, avec : douleurs rachidiennes d'horaire inflammatoire, radiculalgie
Troubles neurologiques : présents dans 5-20% des cas | | Biologie | NFS, Bilan phosphocalcique (Calcémie-Albuminémie) | | Imagerie | Examens complémentaires indiqués au cas par cas :
RX standard : centrée sur les os douloureux, ou os longs associés à une hyperfixation scintigraphique, montre des signes de malignité
Scintigraphie osseuse, de préférence couplée à un scanner (SPECT-TDM) : mais FN possible si métastases purement lytiques
TEP : métastases osseuses et extra-osseuses, remplace le SPECT-TDM dans certains centres
IRM du rachis complet au moindre signe d'appel : ostéolytique (hypoT1, hyperT2), ostéocondensantes (hypoT1, hypoT2) | | Place de biopsie osseuse | - Si primitif connu : biopsie ou pièce opératoire requise si la métastase est unique afin d’esclure les diagnostics différentiels (non systématique si il existe déjà d’autres métastases déjà documentées histologiquement sur d'autres organes)
Si le cancer primitif n'est pas connu « métastases osseuses inaugurales » : 1. Rechercher la tumeur primitive : biopsier la tumeur primitive en priorité 2. Si la tumeur primitive est difficilement repérable ou accessible : biopsier le site métastatique le plus accessible (ganglion, poumon, foie) 3. Si un biopsie osseuse est décidée, une décalcification sera nécessaire pour l'anatomopathologie | | Prise en charge | *- Exérèse chirurgicale, Cimentoplatie (consolidation osseuse), Radiofréquence/Cryoablation (destruction), Radiothérapie
Injections mensuelles bisphosphonates IV (acide zolédronique), Injections d'AC monoclonal anti-RANK ligand en SC (dénosumab) -* Métastases osseuses multiples signent le caractère incurable de la maladie et la nécessité de la prise en charge paliative | | Soins de support | *- Mise en décharge des zones lytiques à risque de fracture (repos au lit pour les atteintes vertébrales)
Corset rigide (pour reverticaliser le patient avec des métastases rachidiennes)*
Traitement antalgique, fait rapidement appel aux antalgiques antinociceptifs opioïdes faibles ou forts, co-analgiésiques sont utiles : → AINS : souvent efficaces → Neuroleptiques, Anti-convulsiviants, Anxiolytiques, Antidépresseurs : dans les douleurs neurogènes → Corticoïdes (fortes doses, durée courte) : utiles pour réduire les conséquences des compressions nerveuses (anti-oedémateux) |
Prise en charge des métastases osseuses (discuté en RCP, rang C)