https://www.lecofer.org/item-cours-1-14-0.php

https://radiopaedia.org/articles/revised-international-chapel-hill-consensus-conference-nomenclature-of-vasculitides?lang=gb

| Définition | Inflammation des vaisseaux sanguins (artériels, capillaires et/ou veineux), dont la paroi est infiltrée par des cellules inflammatoires :

• Conduit à une altération de la paroi vasculaire : thrombose ou prolifération intimale
• Conséquences : sténoses ou occlusions des lumières vasculaires, à l'origine des manifestations cliniques | | --- | --- | | Étiologies | - Vascularites sont le plus souvent primitives, d'origine auto-immune
• Principaux diagnostics différentiels sont les vascularites secondaires : → Infectieuses (tuberculose, syphilis, aspergillus, cytomégalovirus, méningocoque, staphylocoque, rickettsie) ° VHB (périartérite noueuse), VHC (vascularite cryoglobulinémique) ° Tuberculose, syphilis, VIH : peuvent être responsables de vascularite des vaisseaux de gros calibre ° Endocardite infectieuse : peut donner une vascularite des vaisseaux de petit calibre, parfois avec ANCA → Auto-immunes (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique, syndrome de Sjögren) → Hématologiques (leucémie myélomonocytaire chronique) ou Carcinologiques (vascularites paranéoplasiques) → Toxiques (AINS, antibiotiques, levamisole ...) → Emboles de cholestérol |
• Diagnostics différentiels

Selon la nomenclature de Chapel Hill (1994, classe selon le calibre des vaisseaux), révisée en 2012 (basée aussi sur l'anatomopathologie, et immunologie) :

• Schéma

| Gros calibre | Touche l’aorte et ses branches :

• Artérite à cellules géantes (maladie de Horton)
• Artérite de Takayu | | --- | --- | | Moyen calibre | Touchent les artères viscérales et leurs branches :
• Périartérite noueuse
• Maladie de Kawasaki | | Petit calibre | Touchent les artérioles, capillaires, veinules
• Soit associées aux ANCA (AC anti-cytoplasme de PNN) : → Granulomatose avec polyangéite (GPA) = Wegener → Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) = Churg et Strauss → Polyangéite microscopique (MPA) avec micropolyangéite
• Soit associées à des dépôts de complexes immuns : → Vascularite cryoglobulinémique → Vascularite urticarienne hypocomplémentémique (ou vascularite avec AC anti-C1q) = MacDuffie → Vascularite à IgA = purpura rhumatoïde (ou vascularite de Henoch Schönlein) → Vascularite à AC anti-MBG (membrane basale glomérulaire) = maladie de Goodpasture | | Calibre variable | - Maladie de Behçet (aphtose bipolaire, uvéite, atteintes articulaire, digestive, cardiaque, cérébrale)
• Syndrome de Cogan (kératite interstitielle non syphilitique, atteinte audiovestibulaire)
• Polychrondrite chronique atrophiante (inflammation des cartilages des oreilles et du nez, valves aortiques, aorte, trachée) |

Présentation des vascularites

| Clinique commune | - Altération de l'état général : asthénie, anorexie, amaigrissement, fébricule ou fièvre

• Myalgies
• Douleurs articulaires d'horaire inflammatoire : nocturne, au repos, avec raideur matinale et dévérouillage | | | --- | --- | --- | | Peau | Atteinte cutanée est fréquente, plutôt dans les ****vascularites à petits vaisseaux : → Purpura vasculaire, Nodules sous-cutanés, Ulcères cutanés ou nécroses, Livedo | Biopsie | | Rein | - Néphropathie vasculaire (rare) : Péri-artérite noueuse (PAN), Artérite de Takayasu
• Néphropathie glomérulaire (plus fréquent, causée par les vascularites des petits vaisseaux) : → GNRP (mode de révélation le plus fréquent) : type 1 (Goodpasture), 2 (Cryoglobulinémie, IgA), 3 (GPA, MPA) → Néphropathie à IgA : purpura rhumatoïde → Glomérulonéphrite membrano-proliférative : vascularite cryoglobulinémique Attention, pas d'atteinte rénale dans : Artérite à cellules géantes, Maladie de Kawasaki, Maladie de Behçet ❌ | BU, ECBU, Protéinurie, Créatininémie, Biopsie | | Respiratoire | - Infiltrats pulmonaires : ANCA
• Nodules multiples ± excavés : GPA
• Hémorragie intra-alvéolaire : GPA, MPA, Goodpasture (syndrome pneumo-rénal)
• Asthme de révélation tardive, Pneumopathie à eosinophiles « OAP inversé » : GEPA | RXT, TDM EFR avec DLCO LBA avec score de Golde (pour l’hémorragie alvéolaire) | | Oeil | - Kawasaki : conjonctivite bilatérale non exsudative et indolore (uvéite, rétinite possibles)
• GPA : épisclérite, sclérite, tumeur rétro-orbitaire
• Behçet : uvéite antérieure récidivante à hypopion, souvent associée à une atteinte postérieure (panuvéite) | Examen ophtalmo | | ORL | - GPA : Rhinite croûteuse et ulcérée, Épistaxis, Sinusite, Otite, Ulcérations pharyngées
• GEPA : polypose nasale | TDM des sinus Biopsies | | Coeur | - Kawasaki : anévrismes coronaires
• GEPA : péricardite, myocardite liées à l’hyperéosinophilie | ECG, Troponine, ETT | | Neuro | - Polyneuropathie sensitive ou sensitivo-motrice (surtout vascularites cryoglobulinémiques)
• Mononeuropathies multiples (surtout vascularites associées aux ANCA) | ENMG, IRM cérébrale ou médullaire, biopsie neuromusculaire | | Digestif | Surtout dans les vascularites à IgA et périartérite noueuse :
• Douleurs abdominales
• Risque de perforation et/ou d’hémorragie aiguë (hématémèse, méléna, rectorragie) | TDM AP, endoscopies digestives, biopsies | | Testicule | Rare, douleurs testiculaires en rapport avec une orchite (purpura rhumatoïde) | |

Paraclinique

• Examens complémentaires

Anatomopathologie des vascularites (biopsies + analyses histologiques)

Permet d'identifier la réaction inflammatoire et d'analyser la nature de l'infiltrat inflammatoire

• Biopsie de l’artère temporale : dans l’ACG | | PBR | Ponction-Biopsie rénale :
• Indications : ° Protéinurie et Hématurie glomérulaires, ou Hématurie isolée sans cause identifiée ° Dégradation de la fonction rénale en l’absence de cause identifiable ° Protéinurie isolée en phase active initiale, en l’absence d’autre cause identifiable (diagnostic différentiel)
• Non indiquée si suspicion de PAN ❌ (atteinte rénovasculaire et non glomérulaire)
• Artériographie rénale préalable discutée si atteinte rénale sans ANCA retrouvée (microanévrismes contre-indiquent la PBR) | | | Anatomopathologie des vascularites | | Granulome à cellules géantes | - Artérite à cellules géantes (pas de nécrose fibronoïde ⚠️)
• Artérites de Takayasu (idem que Horton mais avec d’avantage de fibrose et inflammation moins intense)
• GPA, GEPA (nécrose fibrinoïde associée) | | Nécrose fibrinoïde | - Périartérite noueuse
• Vascularites associées aux ANCA : GPA, GEPA, MPA
• Kawasaki, Cryoglobulinémie, Purpura rhumatoïde | | Nombreux PNE | GEPA | | Dépôts de complexes immuns en immunoflorescence | Vascularites avec dépôts de complexes immuns : Purpura rhumatoïde, Cryoglobuline, Vascularite hypocomplémentémique, Goodpasture |

Prise en charge des vascularites

• Five Factor Score

| Stratégie thérapeutique | 1. Phase d'attaque ou d'induction (vise à mettre le patient en rémission), repose sur l’association de : → Corticothérapie → Immunosuppresseur (cyclophosphamide, azathioprine, mycophénolate mofétil, méthotraxate, rituximab, anti-IL-6R) 2. Phase d'entretien (vise à éviter les rechutes, et à alléger les traitements) → Méthotrexate, Azathioprine | | --- | --- | | Mesures associées | - Éviction des médicaments/toxiques inducteurs

• Traitement de l'infection causale ou du cancer sous-jacent s'il y a lieu
• Discuter un traitement anticoagulant/antiagrégant en cas d'autres facteurs de risque associés
• Mesures adjuvantes à la corticothérapie (vaccination, antibioprophylaxie ...)
• Revascularisation pour vascularites de gros calibre (Takayasu ++) si sténose avec retentissement hémodynamique en aval | | Corticoïdes | Traitement de fond d’induction :
• Prednisole orale ****débutée de manière constante : 0,7-1 mg/kg/jour pendant 3-4 semaines
• Bolus de méthylprednisolone : 1-3 jours avant corticocothérapie orale si forme sévère Après contrôle de la vascularite et régression du syndrome inflammatoire, entamer une décroissance progressive | | Immunosuppresseurs Immunomodulateurs | Utilisés d'emblée dans les formes sévères, ou en cas de rechute, ou dans un 2nd temps à visée d'épargne cortisonique :
• Immunosuppresseurs synthétiques (pendant 2 à 4 ans) : → Traitement d'attaque dans les formes sévères : cyclophosphamide (pas en traitement d’entretien) → Traitement d'entretien : méthotrexate ou azathioprine
• Biothérapies (peu d'AMM) : → Rituximab : ° Traitement d’attaque et d’entretien dans vascularites à ANCA ° Vascularite cryoglobulinémiques associées aux VHC (si échec du traitement anti-viral, ou si forme sévère) ° Cryoglobulinémies mixtes essentielles mais pas en 1ère,intention → Tocilizumab (anti-IL-6R) : ACG avec cortico-dépendance ou nécessité de diminuer rapidement la corticothérapie → Ig polyvalente + Aspirine : Kawasaki (chez le petit enfant) si prise en charge < 10 jours après le début de la maladie | | Échanges plasmatiques | Indiqués en cas d'insuffisance rénale sévère et peut-être en cas d'hémorragie alvéolaire Dans la périartérite noueuse liée au VHB, l'association d'une brève corticothérapie, d'échanges plasmatiques et d'un traitement antiviral donne d'excellents résultats thérapeutiques | | Non | Anti-TNFα ne sont pas préconisés pour le traitement des vascularites ❌ → ils sont soit inefficaces (artérite à cellules géantes, vascularites à ANCA) soit à risque de mauvaise tolérance | | Pronostic | - Score pronostique proposé pour juger de la sévérité des vascularites systémiques et prédire la mortalité : le Five Factor Score
• ACG : risque de cécité définitive lors de la survenue de signes ophtalmologiques à type d'amaurose transitoire ou de diplopie
• Vascularites nécrosantes : → Atteinte rénale, digestive, cardiaque ou neurologique centrale : particulièrement grave, diminue la survie → Neuropathies périphériques : à l'origine de séquelles fonctionnelles (handicap et douleurs) dans 50% des cas |

Focus

Vascularites à ANCA

Purpura rhumatoïde (de Schönlein-Henoch)