Ictère néonatal 👶🏼
| 2 Formes | Chez le sujet sain, la bilirubine totale plasmatique est représentée quasi-exclusivement par la bilirubine non-conjuguée :
- Non-conjuguée (= libre, insoluble liée à l’albumine) : dont la concentration est de < 15 µmol/L
- Bilirubine conjuguée à l'acide glucoronique (soluble): dont la concentration ne dépasse pas < 5 µmol/L |
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| Solubilité | Bilirubine libre est très peu soluble en milieu hydrique, presque totalement liée à l'albumine (ne franchit pas la barrière glomérulaire)
→ Absence de bilirubine non conjuguée dans les urines |
| Ictère | - Définition : coloration jaune à bronze, généralisée des téguments ou des conjonctives
- Cause : augmentation de la bilirubinémie (conjuguée ou non conjuguée)
- Ictère à bilirubine non-conjuguée : si bilirubine non-conjuguée > 70% de la bilirubinémie totale
- Ictère à bilirubine conjuguée ou mixte : dans les autres cas |
| Normes | 1. Bilirubinémie normale : < 20 µmol/L
- Élévation non détectable à l'inspection du patient : entre 20-40 µmol/L
- Ictère apparait lorsque la bilirubinémie : > 40-50 µmol/L |
Étiologies d'ictère
- Étiologies d'ictère à bilirubine non-conjuguée (libre)
- Étiologies d'ictère à bilirubine conjuguée
- Étiologies d'ictère à bilirubine mixte
- Ictère néonatal bénin (2 causes)
- Hémolyses responsables d’ictère néonatal (1ère cause d’ictère néonatal pathologique)
- Anomalies génétiques entraînant une diminution de la glucoro-conjugaison de la bilirubine
- Atrésie des voies biliaires extra-hépatiques
- Syndrome de choléstase
- Encéphalopathie bilirubinique du nouveau-né (ictère nucléaire)
Démarche diagnostique face à un ictère chez l’adulte
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Orientation clinique |
| Mécanisme ? |
- Ictère à bilirubine non-conjuguée : urines claires ou « coca-cola » si hémolyse intravasculaire, selles normales |
- Ictère à bilirubine conjuguée : urines brunes/foncées, selles décolorées |
| Orientation étiologique ? | - Ictère cholestatique : prurit associé (ictère avec prurit est toujours cholestatique)
- Ictère par obstruction cholédocienne non lithiasique néoplasique (cancer du pancréas ++) : vésicule palpable
- Ictère probablement lithiasique : précédé ou accompagné par douleurs biliaires typiques |
| Diagnostic différentiel | Autres colorations jaunes des téguments sont exceptionnelles :
- Alimentation riche en légumes rouges ou oranges
- Fluorescéine utilisée pour l'angiographie rétinienne |
| Situations d’urgence | - Angiocholite : évoquée devant tout ictère fébrile
- Insuffisance hépatique : sur foie cirrhotique, sur foie sain, ou au stade terminal d’un cancer du foie |
| | Examens complémentaires face à un ictère |
| 1ère intention | NFS + Bilan hépatique (bilirubine totale et conjuguée, ASAT, ALAT, GGT, PAL) |
| Si libre | - Si anémie ou contexte d’hémolyse : Frottis, Réticulocytes, LDH, Haptoglobinémie
- Si bilan hépatique normal + pas d’anémie + pas de contexte d’hémolyse : Syndrome de Gilbert retenu, pas de suivi |
| Si mixte | TP + Facteur V + Albuminémie + Bilan à la recherche d’une cirrhose ou hépatite aiguë |
| Si conjuguée avec cholestase | - Échographie abdominale : recherche une dilatation des voies biliaires
- Si voies biliaires non dilatées :
→ AC anti-mitochondrie M2 : recherche de cholangite biliaire primitive (CBP)
→ Cholangio-pancréato-IRM : recherche de cholangite sclérosante primitive (CSP)
→ Sérologies virales à la recherche d’une hépatite virale aiguë
→ Ponction-biopsie hépatique : discutée si AC et cholangio-IRM négatifs
- Si voies biliaires dilatées à l’échographie ou à la cholangioIRM :
→ Objectif : identifier le site de l’obstruction
→ Examens, selon le contexte : TDM injectée, bili-IRM/IRM hépatique, échoendoscopie, CPRE |
| Si conjuguée sans cholestase | Affections génétiques rarissimes et bénignes, atteignant le transport canalicule de la bilirubine conjuguée :
→ Syndrome de Rotor, Maladie de Dubin-Johnson |
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