https://radiopaedia.org/articles/multiple-myeloma-1

• Plasmocyte provient de la différenciation du LB, et a pour fonction la production d’AC
• Immunoglobuline monoclonale, identifiée par sa chaîne lourde et/ou sa chaîne légère, est synthétisée par un clone de LB, elle est le témoin d'une prolifération lymphocytaire B clonale qui peut être bénigne ou maligne | | Fréquence | - Incidence : 5000 nouveaux cas/an en France
• Proportion parmi l’ensemble des cancers 1%
• Proportion parmi les hémopathies malignes : 10% | | Âge moyen | - Âge moyen au diagnostic est d’environ 70 ans (64 ans selon rhumato, touche les > 50 ans)
• **Myélome n'existe pas chez l'enfant ❌  **idem que LLC | | Sex-ratio | Légère prédominance masculine | | Causes | - Causes du myélome multiple sont inconnues
• Exposition professionnelle aux pesticides : reconnue comme FR | | Précurseur | Myélome multiple est constamment précédé de la GMSI (ou MGUS) |
• Résumé des principales complications

Différentes formes cliniques

• Critères pour caractériser la forme clinique
• Définitions

*** Critères diagnostiques** : Plasmocytose médullaire > 10 % ou pic monoclonal IgG ou IgA > 30 g/L

<aside> 💊 Traitement est recommandé pour myélome multiple asymptoamtique mais biologiquement actif et myélome multiple symptomatique

</aside>

• Autres formes cliniques (ancien référentiel)

Diagnostics différentiels

• Maladie de Waldenström
• Amylose AL

| Autres causes de gammapathie monoclonale | Devant une gammapathie monoclonale, on évoque en 1er lieu la myélome et ses précurseurs asymptomatiques (GMSI, MI), mais il y a des diagnostics différenciels à évoquer devant une gammapathie monoclonale :

• Syndromes lymphoprolifératifs : Maladie de Waldenström, LLC, lymphome de la zone marginale
• Amylose AL | | --- | --- | | Autres diagnostics différentiels | - Lésions osseuses : ostéoporose commune sévère, ou métastases osseuses → myélogramme fera le diagnostic
• Insuffisance rénale de type tubulaire dans le myélome, si glomérulaire : remettre en doute le diagnostic de myélome
• Hypercalcémie isolée : hyperparathyroïdie primitive
• Autres causes d'anémies |

Démarche diagnostique

Atteintes rénales du myélome

Circonstances de découverte du myélome

• Manifestations (présentes lors du diagnostic ou lors de l’évolution)

• Infiltration médullaire (pancytopénie) | | Atteinte osseuse | - Douleurs osseuses inflammatoires sur le squelette axial (présentes dans 2/3 des cas) : rachis, côtes, bassin
• Fractures, Hypercalcémie (15-30%), Bilan d’ostéoporose … | | Atteinte rénale | Présente dans 50% des cas, insuffisance rénale (20% selon hémato, 30-40% selon néphro) :
• Néphropathie à cylindres myélomateux : liée à la précipitation tubulaire des chaînes légères
• Syndrome de Fanconi, Syndrome de Randall, Amylose AL, IRA liée à l’hypercalcémie | | Autres | - Maladie extra-médullaire : atteinte par contiguïté (plasmocytomes osseux) ou diffusion hématogène
• Complications liées à l’Ig monoclonale : → Cryoglobulinemie de type 1 → Syndrome hémorragique (troubles de l’hémostase) → Amylose AL secondaire : protéinurie glomérulaire, atteinte cardiaque, neuropathie axonale, organomégalie … → Syndrome d’hyperviscosité (céphalées, vertiges, hypoacousie, acouphènes, phosphènes, confusion) | | Urgences 🔥 | Situations d'urgence (20% des cas de myélomes multiples) :
• Infection grave ⭐️
• Complications osseuses
• Insuffisance rénale, Hypercalcémie
• Syndrome d’hyperviscosité (céphalées, vertiges, hypoacousie, acouphènes, phosphènes, confusion)
• Compression médullaire, Compression radiculaire, Syndrome de la queue de cheval (par Fracture vertébrale avec recul du mur postérieur ou Tumeur plasmocytaire vertébrale compressive) | | Neg. | Absence de syndrome tumoral superficiel ❌ (ni adénopathie, ni hépato-splénomégalie) |

Confirmation du diagnostic de myélome multiple