https://www.sfendocrino.org/item-308-tumeurs-neuroendocrines-du-pancreas/

https://radiopaedia.org/articles/pancreatic-neuroendocrine-tumours-2?lang=us

• Classification anatomopathologique

• TNE du pancréas sont malignes dans > 60% des cas, à l’exception de l’insulinome (risque métastatique de 10 %)
• Certaines sécrétions tumorales (insuline, gastrine) peuvent mettre la vie en danger | | Symptômes ? | Non-sécrétante ++ (75% des cas), ou Sécrétante (25% des cas, ex. insuline, glucagon, gastrine, VIP, somatostatine) | | Aggressivité ? | Agressivité selon niveau de différenciation, index mitotique (évalué par Ki67), grade tumoral
• TNE (bien différenciées) : les plus nombreuses, associées à une survie prolongée même en l'absence de traitement
• Carcinomes neuroendocrines (peu différenciés) : dont le pronostic est très sombre | | Prédisposition familiale | Syndromes de prédisposition familiale dans 10-20% des cas :
• Néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) ++
• Maladie de Von-Hippel-Lindau (plus rarement)
• Sclérose tubèreuse de Bourneville
• Neurofibromatose de type 1 (maladie de von Recklinghausen) |

Principaux signes cliniques

• Diagnostic tardif
• Indications de consultation en oncogénétique

Présentations cliniques des tumeurs neuro-endocrines du pancréas

• Tumeurs « non fonctionnelles » (75-80%) : en l'absence de symptômes liés à la sécrétion tumorale, même si la tumeur est sécrétante → découverte fortuite par endoscopie, TDM, IRM = « incidentalome »
• Tumeurs dites fonctionnelles (20-25 %), s’il existe des symptômes liés à la sécrétion tumorale

Insulinome

Bilan pré-thérapeutique

• Biologie dans les tumeurs neuroendocrines du pancréas
• Imagerie dans les tumeurs neuroendocrines du pancréas
• Anatomo-pathologie
• Principaux facteurs de pronostic défavorable

<aside> 📌 Au terme du bilan d'extension, les dossiers de malades doivent être discutés en RCP régionale → dans le cadre du réseau national spécifique aux TNE, RENATEN

</aside>