https://www.cen-neurologie.fr/second-cycle/epilepsies-de-lenfant-et-de-ladulte
Situation d'urgence vitale 🔥
État de mal épileptique (EME)
Crise d'épilepsie
| Crise d’épilepsie | Survenue transitoire de signes et/ou de symptômes cliniques due à une activité neuronale cérébrale excessive et anormalement synchrone
- Cause :
→ Hyperactivité paroxystique, ****hypersynchrone, et ****auto-entretenue (décharge critique)
→ Réseau de neurones corticaux ou cortico-sous-corticaux hyperexcitables et de son éventuelle propagation
- Manifestations possibles:
→ Manifestations paroxystiques, imprévisibles, transitoires
→ Altération de la conscience, signes moteurs, signes sensoriels, signes psychiques ou cognitifs, signes neuro-végétatifs
→ Varient d'un patient à l'autre, mais souvent stéréotypée chez un même malade |
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| Étiologies | Étiologies des crises d'épilepsie :
- Crise symptomatique aiguë (épilepsies symptomatiques = provoquées)
- Épilepsie (maladie épileptique = crises épileptiques itératives, spontanées) |
Crises généralisées
- Crise généralisée tonioclonique (tombée en annale)
- Crises myocloniques
- Absences
| Cause |
Hyperactivité d'un réseau de neurones cortico-sous-cortical d'emblée bilatéral, ****étendu, ****symétrique ****et ****synchrone |
| Signes moteurs |
Signes ****moteurs ****d'emblée bilatéraux et symétriques : |
- Toniques : contractions segmentaires soutenues d'agonistes et d'antagonistes
- Atoniques : interruption brève et soudaine du tonus de tout ou partie du corps
- Cloniques : secousses musculaires segmentaires répétitives et rythmiques
- Toniocloniques : succession dans le temps d’une phase tonique et d’une phase clonique
- Myocloniques : mouvement isolé ou en courte salve |
| Troubles de la conscience | - Altération brutale de la conscience quasiment toujours présente (❌ sauf dans les crises myocloniques)
- Durée variable :
→ Absence : quelques secondes
→ Crise tonicoclonique : quelques minutes |
Crises focales (ou partielles)
| Cause |
Hyperactivité d'un réseau de neurones cortical initialement localisé et unilatéral |
| Diagnostic topographique |
Analyse de la séquence temporelle des signes cliniques permet de localiser l'origine et la propagation de la crise : |
- Début (en 1 point localisé du cortex) :
→ Signes subjectifs initiaux qui ont une grande valeur localisatrice ✅
→ Attention, peuvent être absents si la décharge est d'emblée étendue avec troubles de la conscience initiaux
→ Attention, certaines crises peuvent avoir la même symptomatologie et naître dans des régions différentes ⚠️
- Pendant la crise : varie selon la séquence d'implication des régions corticales par la décharge épileptique
- Après la crise : déficit post-critique des régions qui ont été impliquées par la décharge (hémiparésie, aphasie ...) |
| Crise simple | Crises partielles simples (sans altération de la conscience) :
→ Sujet répond normalement aux stimuli extérieurs, et garde le souvenir des phénomènes survenus pendant la crise |
| Crise complexe | Crises partielles complexes (avec altération de la conscience) :
→ Trouble du contact, Amnésie de la crise |
| Secondairement gérénéralisé | 1. Crises à début partiel (simple ou complexe)
- Suivies d'une perte de connaissance complète avec des manifestations toniques et/ou cloniques bilatérales
(témoignant de la généralisation des décharges à l'ensemble du cortex ) |
Maladie épileptique
Syndromes épileptiques
| Définition | Groupe hétérogène de maladies cérébrales chroniques, caractérisées par :
- Survenue de ≥ 1 crise épileptique
- Prédisposition durable à générer des crises
- Conséquences neurobiologiques, neuropsychologiques, sociales, psychiatriques |
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| Prédisposition | Prédisposition cérébrale durable à générer des crises est établie par :
- Survenue de ≥ 2 crises épileptiques cliniquement avérées non provoquées espacées de ≥ 24h
- Identification d'un syndrome épileptique
- Risque de récidive estimé à > 60% dans les 10ans, soit ≥ 1 élément pathologique retrouvé :
→ Anomalies paroxystiques à l'EEG
→ Lésion cérébrale préexistante épileptogène à l'imagerie
→ Trouble neurodéveloppemental préexistant |
| Épidémiologie | - Prévalence : 0,5 à 1%
- Incidence : 0,5 pour 1000 habitants/an |
| Âge | - Début en néonatal jusqu'au grand âge
- Ancen référentiel : distribution bimodale (prévalence plus élevée chez les > 60 ans et chez l'enfant) |
| Hétérogène | Étiologies, Formes cliniques, Pronostics variables |
Démarche diagnostique face à une 1ère crise d'épilepsie pour diagnostiquer une épilepsie