https://www.lecofer.org/item-cours-1-17-6.php

https://radiopaedia.org/articles/systemic-lupus-erythematosus

| Intro. | Lupus érythémateux systémique (LES), anciennement lupus érythémateux disséminé :

• Sur le plan biologique, se caractérise par la présence d’auto-AC dirigés contre des Ag d'origine nucléaire
• Expression clinique est très polymorphe avec 2 types de tableaux cliniques : → Formes bénignes et fréquentes cutanéo-articulaires → Formes plus rares et sévères avec atteintes viscérales | | --- | --- | | Prévalence | - Maladie rare, prévalence en France : 40/100.000 (dont < 1/2000 seuil des maladies rares)
• LES est néanmoins la maladie systémique la plus fréquente après le syndrome de Gougerot-Sjögren | | Sex-ratio | Prédominance féminine (9F/1H) | | Âge | Survenue généralement pendant la période d'activité ovarienne [fréquence maximum entre 10-40 ans] | | Ethnie | Lupus est plus fréquent et plus sévère chez les personnes à peau noire :
• Populations noires et asiatiques des USA ou vivant dans les Caraïbes : prévalence plus élevée que chez les blancs
• Populations noires vivant en Afrique : ont une prévalence faible de la maladie | | Facteurs étiologiques | 1. Physiopathologie du lupus est mal connue, résulte d'une combinaison de facteurs : → Génétiques : lupus génétiques chez l'enfant par déficit en C1q, C2 et C4 → Soleil : UVB > UVA → Oestrogènes → Infection à EBV chez l'enfant → Tabac, Stress → Médicaments inducteurs

2. Combinaison de facteurs va se traduire par une perte de tolérance aux antigènes du soi : → Toxicité directe des auto-AC → Complexes immuns circulants (auto-antigène + auto-anticorps) → Défaut de clairance des cellules apoptotiques (corps apoptotiques : source d'auto-antigènes) → LT et LB autoréactifs → Activation des cellules dendritiques plasmacytoïdes (production d'interféron alpha) → Activation du complément |

Démarche diagnostique : LES

• Critères ACR du Lupus érythémateux systémique (LES)
• Manifestations articulaires/osseuses/musculaires (80%) : souvent inaugurales

Manifestations dermatologiques du lupus (80%)

Manifestations rénales du lupus (40%)

• Tableau récapitulatif des manifestations cliniques par ordre de fréquence

| Variabilité | - Clinique polymorphe, les 1ères manifestations peuvent intéresser n'importe quel organe

• Rechutes n'intéressent pas forcément le même organe | | --- | --- | | Évolution | Maladie chronique qui évolue par poussées entrecoupées de rémissions, facteurs déclenchants des poussées sont : → exposition solaire, oestrogènes, grossesse, certaines infections, stress physique ou psychique | | Généraux | Fréquents au cours de l’évolution, il s’agit souvent de signes d’évolutivité : fièvre ****(80%), asthénie, anorexie-amaigrissement | | Fréquentes | Articulaires/Osseuses (80%), Cutanéo-muqueuses (80%), Rénales (40%) | | Cardiaques (10-30%) | Lupus peut toucher les 3 tuniques (péricarde - myocarde - endocarde) :
• Péricardite (20%) : souvent asymptomatique, révélée par échographie, tamponnade rare mais possible, très corticosensible Rang C en rhumato 8e :
• Myocardite (5-15%) : se traduit souvent que par des signes électriques, faible risque de troubles du rythme/conduction ou insuffisance cardiaque
• Endocardite de Liebmann et Sacks : très souvent associée au SAPL, peut se compliquer d'une greffe oslérienne | | Vasculaires | - Athérosclérose accélérée : inflammation chronique du lupus, FRCV souvent présents chez les patients, corticothérapie augmente le risque
• Syndrome des anti-phospholipides (20-30% des cas) : SAPL primaire si isolé, SAPL secondaire si associé au lupus
• HTA (30%) : souvent présente si glomérulopathie grave, ou SAPL
• Phénomène de Raynaud (35%) : parfois inaugural, rarement compliqué
• Vascularites lupiques (1-15%) : rare, aucune spécificité histologique, peut toucher vaisseaux de tous calibres | | Pulmonaire (15-40%) | - Pleurésie : unilatérale (50%) ou bilatérale (50%), liquide peu abondant, exsudatif (lymphocytaire/neutrophilique), habituellement cortico-sensible Rang C en rhumato 8e :
• Hémorragie alvéolaire associée à un SAPL, pneumopathies infectieuses (tuberculose/pneumocystose chez immunodéprimés) : dypnée aiguë
• HTAP, Shrinking lung syndrome (ascension bilatérale des coupoles diaphragmatiques, de mécanisme variable) : dyspnée chronique
• NON : attention, le lupus ne donne pas de PID | | Neuro-psy. (20-50%) | - Atteinte centrale (convulsions, méningite aseptique, mouvements anormaux, myélopathie, pathologie cérébrovasculaire, troubles cognitifs) : IRM ++
• Atteinte périphérique (SGB, dysautonomie, mononévrite simple/multiple, myathénie, nerfs crâniens, plexopathie, polyneuropathie)
• Atteinte psychiatriques (anxiété, troubles de l’humeur, psychose = diagnostic différentiel de la schizophrénie) | | Autres | - Cytopénies : anémie, thrombonie, neutropénie, lymphopénie
• Adénopathies périphériques (juxtacentimétriques, indolores), Splénomégalie (principalement en phase d’activité de la maladie)
• Péritonite lupique, Hépatomégalie, Lésions intestinales aspécifiques (ulcérations, perforations, hémorragies)
• Rétinite, Nerfs oculomoteurs, Nerf optique, Syndrome sec oculaire (si association au Gougejerot-Sjögren) | | Comorbidités | Lupus peut s’associer à d’autres MAI : systémiques (Gougerot-Sjögren ++, connectivite mixte) ou spécifiques d’organes (thyroïdite, Biermer …) |

Examens complémentaires dans le lupus

• Examens complémentaires dans le lupus au moment du diagnostic
• Examens immunologiques dans le lupus
• Anatomopathologie dans le lupus : biopsie cutanée, PBR

Formes cliniques du lupus

• Lupus systémique et Grossesse

| LEC | Lupus érythémateux cutané (LEC), atteinte uniquement de la peau, passage à une forme systémique rare :

• Lupus cutanés subaigus : pas d’autres manifestations, sauf parfois AC anti-Ro/SSA
• Lupus cutanés chroniques (lupus discoïdes) : pas d’autres manifestations | | --- | --- | | Lupus médicamenteux (induit) | Il y a > 80 médicaments qui sont impliqués dans le lupus médicamenteux :
• Manifestations proches du LED, particularités : moins sévère, moins d’atteinte rénal, régression après l’arrêt possible
• AC : anti-histones à taux élevés et anti-ADN dénaturé/simple brin surtout, plus rarement anti-ADN natif et anti-ENA (absence d’anti-ADN natif à titre élevé, considéré comme très spécifique de la maladie lupique spontanée) | | Lupus néonatal (rang C) | AC anti-SSA/Ro, AC anti-SSB/La sont associés à un risque de lupus néonatal lié à leur transmission materno-foetal :
• Manifestations cardiaques : BAV congénital au 2ème trimestre de grossesse (définitif), dépistage par échographie foetale
• Manifestations cutanées : 1. Lésions annulaires du lupus subaigu : dans les 3 premiers mois de vie 2. Disparition spontanée (après disparition des AC maternels, demi-vie à 21-25 jours) |

Prise en charge du LES

• Pronostic du LES
• Traitement médicamenteux du LES